1型神经纤维瘤病会不会遗传？有什么危害？既然是肿瘤，会不会恶变？

发表者：杨喆人已读

1型神经纤维瘤病属于常染色体显性遗传病，有遗传倾向和家族聚集性，遗传几率比较高，约50%。1型神经纤维瘤病不同患者个体之间，表现差别比较大，按照疾病的自然进程，分为出生期、童年期、青春期和成年期，在不同年龄阶段，出现的临床表现也不同。除了皮肤牛奶咖啡斑、体表或颅内瘤体和骨畸形外，很多患者在童年期和青少年期会出现一些学习、认知和社交障碍，如学习障碍、多动症、语言或行动发育迟缓等。谈到恶变，其实只有丛状神经纤维瘤有恶变风险，其他大多数体表皮肤型神经纤维瘤的恶变概率极低。对于丛状神经纤维瘤患者需要早期发现、早期干预和密切随访，其中10-15%会发生恶变，形成恶性周围神经鞘膜瘤，其恶性程度很高，预后很差，目前没有有效的治疗方式。如何发现丛状神经纤维瘤可能的恶变呢？1、肿瘤的部位：累及主干神经比如臂丛、腰丛、骶丛的神经纤维瘤或较大的丛状神经纤维瘤恶变风险比较大；2、短期内肿瘤体积迅速增大的，提示恶变风险；3、原本不疼痛的瘤体结节出现触痛；4、肿瘤的质感从柔软突然变硬，或者局部感觉突然丧失，出现麻木或感觉运动障碍，需要提高警惕，尽快就诊。

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