【科普】咖啡牛奶斑知多少

发表者：朱佳芳人已读

✎介绍

咖啡牛奶斑是一种临床常见的色素增多性疾病，人群中发病率可达10~20%。少数咖啡斑可能伴有其他合并症，需进行检查排除。

目前针对色素的多种激光都可改善斑片颜色，但是不同患者对仪器反应不同。通过局部斑试结果，选择对病灶疗效较好的激光，再扩大范围进行治疗，可最大限度减少治疗费用和降低时间成本，提升治疗效率

什么是咖啡牛奶斑？

咖啡牛奶斑是一种临床常见的色素增多性疾病，人群中发病率可达10~20%。皮损一般发生于出生时或出生不久后，可随年龄的增长而同比例增大。

病灶表现为浅褐色至棕褐色且边界清晰的色斑，可发生于除掌、跖外身体的任何部位，但多发生于面部和躯干。咖啡牛奶斑的病理表现为表皮基底层黑素细胞增多、黑素颗粒增加，角质形成细胞和黑素细胞内可见散在异常粗大的黑素颗粒。

咖啡牛奶斑按外观可分为典型和非典型两种^[1]。典型的咖啡牛奶斑表现为圆形或椭圆形、颜色均一的色斑，而非典型的咖啡牛奶斑表现为边界不规则或/和颜色不均匀的色斑。

咖啡斑分为典型和非典型两种，左边为典型咖啡斑，右边为非典型（九院激光中心）

什么样的咖啡牛奶斑可能另藏玄机？

咖啡牛奶斑患者的皮损数量一般为1~2处。当出现≥3处咖啡牛奶斑应警惕合并其他疾病或综合征的可能。

据统计，在发生≥3处咖啡牛奶斑患者中，未合并其他已知疾病的概率仅为0.2~0.3%^[2]。

当患者伴有≥6块直径大于0.5cm（青春期后，直径大于1cm）的咖啡斑（多为典型咖啡斑），需警惕合并Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1）的可能^[3]。

据统计，伴6块及以上咖啡斑而无其他合并症状的患儿，约43.9~80.5%可能患有NF1^[^4]。

Ⅰ型神经纤维瘤病照片。可见散在褐色斑点（雀斑样痣，NF1患者伴随的典型症状之一）和皮肤型神经纤维瘤（红圈所示，也为NF1患者伴随的典型症状之一）（九院周露琪胡晓洁医生供图）

Tips：咖啡牛奶斑可能伴有哪些合并症？

·NF1：NF1是一种常染色体显性遗传疾病，临床表现可有咖啡牛奶斑、雀斑样痣、神经纤维瘤、骨发育异常及认知障碍等，可因局部病灶引起瘙痒、疼痛、功能障碍及畸形，并且其发生恶性肿瘤的概率较常人高4~6倍，需要定期随访检查。

故早期诊断和即时干预对NF1患者十分重要。

·其他：此外，其他综合症也可能合并多发咖啡牛奶斑，如Legius综合症、Albright’s综合症、Noonan综合症及Costello弹性蛋白缺陷综合症等等。

这些综合症发病几率相对较低，需依靠基因检测进一步确诊。

就诊👉👉若患者发现患有多发性咖啡斑，为排除相关合并疾病和综合症，可预约九院周四上午胡晓洁主任神经纤维瘤专病门诊，进行相关检查以筛查。

咖啡牛奶斑怎么治疗？

咖啡牛奶斑虽然本身不会引起局部功能障碍或其他症状，也没有恶变报道，但其一旦形成便不会自然消退，尤其是头面部病损影响美观，给患者带来生活和心理压力，因此患者常有治疗需求。

咖啡牛奶斑主要采用光电治疗。以往曾采用剥脱性激光、染料激光、强脉冲光等，因疗效不佳，副反应较大而逐渐遭到淘汰。

随着技术的发展，Q开关532nm激光、Q开关755nm激光、Q开关1064nm激光、皮秒755nm激光逐步得到应用，其中，Q开关1064nm激光和皮秒755激光因副反应较小，患者相对接受度更高。

Q开关1064nm激光治疗

Q开关1064nm激光可通过选择性光热作用，选择性破坏黑素颗粒，使黑色素细胞受损，表皮不受损伤。

同时，大光斑低能量治疗方案抑制黑素细胞功能和活性，减少复发几率。其术后恢复期短，副反应轻，一般患者1-2天即可恢复，推荐治疗间隔多为2周一次。^[5]。

有研究表明用大光斑低能量Q开关1064nm激光治疗咖啡牛奶斑20~50次后，69%的病灶可达到完全清除，剩余31%的病灶也可达到76~95%的清除率^[6]。缺点在于治疗较为频繁，对异地患者较为不便。

Q开关1064nm激光治疗，左图为治疗前，右图为治疗18次后。病灶基本清除。（九院激光中心）

Q开关1064nm激光治疗前（左图）、治疗6次（中图）及治疗11次后（右图）。病灶基本清除。（九院激光中心）

皮秒 755nm激光治疗

皮秒激光最先用于纹身清除，近年来被广泛应用于治疗黑色素类疾病。

皮秒激光因脉宽较短，约为传统调Q激光脉宽的百分之一，在此脉宽范围内，相同能量可对色素颗粒产生额外的光机械效应，更有效地破坏黑色素颗粒。同时激光对周围组织损伤较小，恢复期相对Q开光激光更快。

推荐治疗间隔一般为3月一次，治疗次数可根据色斑的清除效果，治疗至疗效达到预期为止^[6]。其术后恢复时间相对Q开关 1064nm较长，一般至少7-10天，同时，仍存在色素沉着、色素脱失等副反应风险。据统计，皮秒755nm激光3次治疗后，21.42%的患者清除率可达75%以上，35.71%的患者清除率在51~75%之间。