第四期：上皮样血管内皮瘤 - 手术、射频、移植

刘笑雷 中日友好医院 普外科

手术切除是治疗上皮样血管内皮瘤的主要手段之一，文献报道肝脏上皮样血管内皮瘤患者手术切除后5年生存率超过70%。但大部分患者确诊后，并不适合手术治疗，因为确诊时已合并全身多部位转移。手术目的是为了完整切除所有肿瘤病灶，如果所有病灶无法完全切除，那手术治疗的结果会很差，可能会出现早期复发或疾病加速进展。我们在临床上见到多例肝脏上皮样血管内瘤患者（如下图1所示），手术后肿瘤复发或加速进展，我个人分析其原因可能为以下两点：1.肝内肿瘤多发，手术未能完全切除所有病灶，或是有些微小病灶术前影像（CT或核磁）未能发现，导致术中遗漏；2.肝脏手术后，肝细胞再生机制启动，其中部分参与肝脏再生的细胞因子（EGFR、VEGF等）对上皮样血管内皮瘤的生长具有促进作用。

图1 1名女性肝脏上皮样血管内皮瘤患者，外科手术切除肝内病灶（白色箭头指示处为手术后遗迹），术后20个月发现肝内多发、较大新发病灶（红色箭头所示为肝内新发病灶）

鉴于上皮样血管内皮瘤患者绝大多数在确诊时，已合并多发病灶、或多器官转移，最终能接受手术切除的患者仅占一小部分。文献报道的手术切除后效果虽然较好，但术前一定要对病情评估准确，确保所有病灶完全切除。如果接受了遗留部分病灶的“减瘤手术”而非“根治手术”，患者术后很容易复发，甚至出现病情的加速进展。

射频消融作为微创的治疗手段，适合肝脏病灶较小的患者，对于5cm以下的病灶，其治疗效果与手术切除类似。对于上皮样血管内皮瘤而言，射频消融的治疗原则与手术切除相似，即一定在确保所有病灶可完全消融的情况下再进行。如果只消融了部分病灶，余下的病灶可能会出现加速进展的情况（如下图2所示）。我们在临床上曾见到多例患者在射频消融后出现疾病的快速进展，其主要原因与手术后复发相似：肿瘤残余与肝再生因子被激活的双重作用。而且由于肝内病灶特别容易在肝表面生长，射频消融的难度较大，因此对于大部分患者而言，射频消融并不合适，仅有少部分单发病灶或病灶数较少的患者可以尝试。

图2 1名女性肝脏上皮样血管内皮瘤患者，射频消融后肝内病灶复发（红色箭头所示为肝内新发病灶）

肝移植一直被作为治疗肝上皮样血管内皮瘤的根治性手段，尤其是对于肝内多发病灶无法手术切除的患者。文献报道的移植后5年生存率超过80%，提示移植治疗的效果较好。但在我们所进行的研究中，接受以干扰素为基础的综合治疗的患者，其5年生存率超过90%，好于文献报道的肝移植术后的数据。即使两者的结果相似，由于干扰素治疗费用低、无手术相关风险、不需要长期口服抗排异药物，其优势显而易见。还有一点需要注意，肝移植的手术时机如何选择？我们曾见到2例肝脏上皮样血管内皮瘤患者在疾病终末期接受肝移植手术，短期内复发，1年内死亡。虽然没有大样本的病例报道，但对于疾病已属终末期的患者（大量胸腹腔积液、广泛转移等），我们不建议肝移植治疗。而对于其他相对早期的患者，由于药物治疗上的进展，以及肝移植手术的高额费用和手术风险，肝移植对于上皮样血管内皮瘤的治疗价值在逐步下降。

参考文献

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