“脱髓鞘”可怕吗？碰到“脱髓鞘”怎么办？

作为一名神经科医生，特别是神经免疫专业领域的医生，出门诊时经常会遇到各年龄段的患者带着核磁共振片子和报告，忧心忡忡的来就诊。年龄偏大者会问：“医生，我这报告上写的脑白质脱髓鞘，这是怎么回事儿？”,“脑白质是什么呀？我会不会变傻呀？”，“我不会就要痴呆了吧？”；年龄偏小者会问：“我在某度上搜了一下，说是脱髓鞘会出现走路不稳、肢体麻木、大小便障碍，听起来好可怕，搞的我都几天没睡好了”，“网上说还需要用激素治疗，可激素那么多副作用，我不想用，我该怎么办啊？”

新冠疫情前某次出神经内科脱髓鞘病门诊，接诊一个39岁女性的场景仍历历在目。这个患者抱着儿子，领着闺女，满面愁容、情绪低落、无助而又焦虑。

患者：邱医生，我两个月前体检，头核磁发现了脑白质脱髓鞘，网上说这个病可严重了，还会反复发作，越来越重，可我的两个孩子还小，我的儿子才两岁，我要是躺下了他们可怎么办？我这两个月吃不下睡不好，请邱医生救救我吧！

确实，目前临床报告和诊断中越来越多见到“脱髓鞘疾病”、“脱髓鞘病变”、“脑白质脱髓鞘”等说法，患者及家属往往十分恐惧、困惑，常用的搜索引擎又无法很清晰地解决大家的疑虑，甚至会被某些说法所误导，越来越忐忑、焦虑。今天我就从患者的角度出发，谈谈关于脱髓鞘您想知道的那些事儿。

我们先了解一下神经的结构，我们的大脑是由神经元和支持细胞（少突胶质细胞、星形胶质细胞及小胶质细胞）构成的。神经元由胞体和突起构成，突起包括树突和轴突（或称轴索）两类，轴突起到传递信息的作用，其表面包裹着的就是由少突胶质细胞折叠缠绕形成的髓鞘（图1），髓鞘有利于神经冲动快速传导，同时起到绝缘、保护等作用，如果把神经纤维看做一条电线中的金属丝，髓鞘就类似于外层的橡胶皮，可以维持神经信号正常传导，实现正常的神经功能。

而脱髓鞘实质上是一种病理学概念，是指神经髓鞘破坏或脱失的现象。

脱髓鞘疾病就是以神经元髓鞘脱失破坏为主要或始发病变的一类神经系统疾病，病因不同，临床表现各异。缺血、感染、中毒、代谢异常、免疫介导的炎性、退行性变、外伤等均可能导致髓鞘脱失。按病变部位分类则可分为中枢和周围神经系统脱髓鞘疾病，按疾病发病类型还可分为遗传性和获得性脱髓鞘疾病。因涉及更为专业的知识，这里不再对以上分类过多着笔。

第一，放松心态，请带着您的影像资料及时就诊咨询。大多数“脱髓鞘”是指由于脑小血管或微血管循环障碍所致的慢性缺血，以中老年人为主。随着生活节奏的加快和工作压力的增加，劳累及不良生活方式成为常态，越来越多年轻人的头核磁报告中也可见到“脱髓鞘”字眼。这些患者可能会出现头晕、头痛等轻度不适，但也可能无任何异常表现，仅在体检时发现。一旦碰到了，请勿恐慌焦虑，让神经科医师评估判断是最为稳妥的选择。同时也提醒我们，平时要关注血压、血糖、血脂等，采取健康的生活方式。如有必要，完善血生化、糖化血红蛋白、血管超声检查等，酌情加用药物治疗。但相当多的情况是仅有单个或数个散在的点状异常信号，并无脑血管病危险因素（血压、血脂、血糖正常，不吸烟、不喝酒、不肥胖等），建议随访即可，无需特殊干预。

回到文初的场景，该女性头核磁仅有两个点状异常信号，且无三高（高血压、糖尿病、高脂血症），无不良嗜好，生活规律，饮食健康，点状异常信号可能已经存在数年，向其解释“脱髓鞘”的含义，决非罕见的难治性疾病，因此并不需要干预，继续保持健康的生活方式即可。听完我的解释，这个俩娃妈妈心中的阴霾也一扫而空，喜笑颜开的抱着儿子走了。

第二，万一碰到罕见的脱髓鞘疾病该怎么办？答案仍然是及时就诊咨询。极少部分患者的“脱髓鞘”并不是上述提及的慢性缺血，而是由免疫异常、特殊感染引起，患者相对较为年轻，常伴有显著症状。如多发性硬化患者可能会出现肢体活动受限或感觉异常、视力障碍、大小便障碍、性功能下降、共济失调、认知下降等，多数呈复发-缓解病程，需要免疫修饰治疗；视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者，临床症状更为严重，可出现视力急剧下降、截瘫、顽固性呃逆、嗜睡等。此外，一氧化碳中毒、汞中毒、酒精/烟草中毒、维生素B12缺乏、肾上腺脑白质营养不良等中毒、代谢、遗传性疾病也可引起脱髓鞘的病理改变。这一类疾病发病率极低，归属于罕见病行列，需要特殊的诊断及治疗手段，普通人罹患概率可能比买彩票还要低，因而影像报告中出现“脱髓鞘”字眼且自身又无异常症状时，无需过于担忧，更不要先行“诊断”。

第三，无论是非特异性脱髓鞘还是罕见的脱髓鞘疾病，均应及时就诊咨询。如果发现核磁报告中提到“脱髓鞘”或出现了肢体麻木、力弱等异常症状，既不能因为一些搜索引擎给出的结果到或口口相传的信息而焦虑、低沉、影响生活，也一定不要存在侥幸心理、忽略其可能的警示性，或因讳疾忌医而不去医院就诊咨询。

总之，如果检查报告中出现了“脱髓鞘”，请及时就诊咨询（第四次说了）！

让我们摆正心态，不要谈“脱”色变，勇敢正视及面对，共同防“脱”治“脱”！

文：邱占东，杨佳