SIOP UMBRELLA新辅助化疗联合手术治疗肾母细胞瘤并肺转移

7岁，男。因右侧肾脏肿物入院。

CT提示右肾体积大，肾盂处见一较大软组织肿物影，大小约10×9×12cm，呈膨胀性生长，边界不清，平扫密度不均，未见明确钙化影，肿物主体呈等密度，内可见片状低密度区；增强扫描肿物实体明显强化，低密度区不强化，内可见较多血管影穿行；肿物部分越过中线生长，包绕肾盂、肾盏，肾盂扩张积水；增强扫描期可见肿物包绕右肾静脉，右肾静脉迂曲变形，下腔静脉、腹主动脉受压左移；右侧输尿管上段显示不清，中下段未见明确扩张。腹腔干受压稍右移，左肾大小及形态正常，皮髓质分辨清楚，肾实质内未见明显异常密度。腹膜后未见明显肿大淋巴结，腹腔内未见积液征。

双肺各叶内可见广泛多发散在分布结节影，部分大小不等结节影融合呈团状，部分结节影位于胸膜下与胸膜相连,平扫CT值约为100Hu，增强扫描见中等强化。

行穿刺活检，证实为肾母细胞瘤。行术前新辅助化疗（UMBRELLA方案），肺部病灶明显减少。

手术切除原发肿瘤，手术病理为肾母细胞瘤化疗后改变，以间叶成分、纤维化及坏死为主，残留极少量胚芽细胞成分（<1%）。

术后继续给与化疗。

肾母细胞瘤合并肺部转移者，可先行新辅助化疗，使转移灶消散，进而避免肺部放疗。