《卡斯特曼诊治知识知多少》董玉君大夫公益直播回顾（上）|Castleman病大讲堂

Castleman病（Castleman’s disease，简称：CD），是一种罕见的淋巴增生性疾病。由于发病率低，诊断困难，缺乏有效治疗手段，预后不佳。2018年，Castleman病被纳入我国《第一批罕见病目录》。

7月26日下午，卡斯特曼之家携手好大夫平台举办第二场castleman病（CD）患者教育主题公益活动--卡斯特曼大讲堂之《卡斯特曼诊治知识知多少》

主讲人介绍：

（本部分直播视频内容，见文末）

本次直播中，专家对患者提出的问题作出一一解答，以下为直播答疑部分文字片段（上）

一、Castleman病的诊断与分型

怎么来确诊是卡斯特曼病？

Castleman病的诊断以病理学检测为基础，结合临床症状、实验室检查和影像学结果，综合起来才能确诊。

Castleman病患者的淋巴结活检是诊断的基础，所有患者都需要最终通过活检类型来明确是否为Castleman病，以及病理学分型。

• 实验室检查和影像学手段：实验室检查包括血象、肝肾功能、血沉、CRP和细胞因子等，可以辅助Castleman病的诊断和分型；影像学中B超、CT等对区分受累部位，判断临床分型（单中心还是多中心型）有重要价值。正电子发射断层显像(PET-CT)是诊断 Castleman病的有效手段，因为Castleman 病可表现高代谢性特征，许多研究指出PET-CT检测结果可作为判断 Castleman 病病变严重程度的重要图像指标。

• 鉴别诊断：因为Castleman病与感染性疾病（HHV-8、HIV、弓形虫病、EBV、结核菌等）、 自身免疫性或自身炎症性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿性 关节炎、成人Still病、幼年特发性关节炎、自身免疫性淋巴细胞增生综合征等）以及肿瘤性疾病（淋巴瘤、多发性骨髓瘤、 浆细胞瘤、滤泡树突状细胞肉瘤、POEMS综合征等）等也会导致淋巴结肿大的疾病混淆，所以临床上诊断Castleman病时，也常常需要将这些疾病排除后，才能诊断Castleman病。

• 特殊诊断：值得注意的是，一些病理诊断为Castleman病但伴有明确的感染、肿瘤或自身免疫性疾病的病例，会被诊断为Castleman样病理改变，而非Castleman病。特发性多中心型Castleman病（iMCD）作为CD的一种亚型，有严格的诊断标准和诊断流程，具体请咨询专业医师。

病理报告写着“castleman不除外”，是确诊了CD吗？

病理报告显示“Castleman病不除外”的意思是有怀疑Castleman病，但是现有标本和检验结果，不足以确认Castleman病的诊断，仍需要结合临床症状和其他实验室检查，甚至再一次活检，综合判断，才能得出确切结论。

• 卡斯特曼病有哪几种类型？

Castleman病根据病理类型和临床表现有两种分类方式。

1. 按照病理类型分类可以分为透明血管型（HV型）、浆细胞型（PC型）和混合型（Mix型）三型。

• HV型：多见于单中心型Castleman病（UCD）患者，镜下主要表现为滤泡发育不良、生发中心退变、外套区增宽、淋巴窦消失或纤维化等，呈“洋葱皮样”结构；另一特征是滤泡间区内高内皮血管增生伴透明样变，可穿入生发中心，呈“棒棒糖样”外观。

• PC型：多见于多中心型Castleman病患者，病理以滤泡增生和浆细胞浸润为主要特征，滤泡间区的透明血管及洋葱皮样排列较少，淋巴窦保留。

• Mix型：这一类型占比很少，病理表现上上兼具上述两种病理类型的特征。

通常这类病理报告以供医生参考为主，帮助医生做Castleman疾病分型诊断和制定相关治疗方案。

2. 按照临床症状分类方法，Castleman病可以分为单中心型Castleman病（UCD）和多中心型Castleman病（MCD）两大类，这一分类方法也与Castleman病的严重程度和治疗难度等相关。

• 单中心型Castleman病：此类型的主要临床表现为单个肿块（单个淋巴结区的肿大），且好发于纵膈及头颈部，较少伴随出现全身症状 (发热、贫血、水肿等等因为淋巴结功能异常而引发的身体一些异常表现)。单中心型Castleman病也被称为轻症型，通过手术治疗等手段往往能够治愈，患者不遗留后遗症。合并副肿瘤天疱疮（PNP）和闭塞性细支气管炎（BO）的UCD预后不良。

• 多中心型Castleman病：有两个及以上的淋巴结区受累，此类型的显著特征是常伴有全身症状，如长期发热、乏力、体重减轻等，严重者甚至出现胸腔积液、腹腔积液、肝脾肿大等表现；此外，多中心型Castleman病实验室检查还会发现贫血、球蛋白增高、低白蛋白血症、Ｃ反应蛋白升高等异常表现，病理学表现以浆细胞型较为常见，因此多中心型Castleman病也常常需要与淋巴瘤等恶性疾病相鉴别。多中心型Castleman病也被称为重症型，这一类型往往治疗难度大，预后不良，患者生存期限显著缩短。

其中，多中心型Castleman病根据其重要的致病因素HHV8的相关性又可将MCD分为HHV8相关的MCD及特发性多中心Castleman病（iMCD）两大类，前者根据HIV检查结果又可以被分为HIV阳性及HIV阴性的MCD两类。

• HHV8 阳性并 HIV 阳性 MCD：两者同时阳性的情况在MCD中是比较常见的，随着抗逆转录病毒疗法的出现，其发病率一直在上升。超过 90%的病人会有高热、乏力等症状，当然，脾大、周围淋巴结肿大、水肿、咳嗽也常出现。血清学检查可见贫血、血小板减少、低蛋白血症、CRP 升高等，30%～40%的病人可出现自身免疫性溶血性贫血，噬血细胞综合征比较罕见。通常HHV8感染处于活动期，所以需要监测病毒复制情况来控制病情，但是HIV病毒复制或者CD4淋巴细胞数与MCD无关。

• HHV8阳性及HIV阴性的MCD：其临床表现与HIV阳性者相似，同样有严重的系统受累症状，非对称性淋巴结肿大、脾大，CRP升高、低蛋白血症、 直接抗人球蛋白试验阳性等，且HHV8病毒拷贝数是升高的。

• 特发性多中心Castleman病（iMCD）：病因不清，故称为“特发性”。以系统症状为突出表现，同时可有多部位的淋巴结病变，组织病理学可见典型CD改变。包括关节炎、蛋白尿等自身免疫相关的症状要比前几种类型多见。这一类型的治疗难度最大，且预后最差。

  
  

CD病人什么情况下需要做PET—CT?

• 正电子发射断层显像(PET-CT) 是用于肿瘤诊断的有效图像工具。 研究证实 PET-CT是诊断 Castleman病的有效手段，因为 Castleman 病可表现高代谢性特征。

• 多中心型Castleman病淋巴结增生与淋巴瘤类似，所以一般怀疑多中心型Castleman病的患者会建议进行PET-CT检查，以帮助明确诊断这一型，并且帮助判断病情的严重程度等。

• 此外，在多中心型Castleman病治疗中和治疗后，也要不定期复查PET-CT，以帮助判断Castleman病的病变 SUVmax 的活性，为临床进一步治疗和预后提供一定的参考价值。此外，PET/CT （¹⁸F-FDG PET/CT）显像亦是Castleman病治疗后评估的很好手段。

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