《卡斯特曼诊治知识知多少》董玉君大夫公益直播回顾（下）|Castleman病大讲堂

Castleman病（Castleman’s disease，简称：CD），是一种罕见的淋巴增生性疾病。由于发病率低，诊断困难，缺乏有效治疗手段，预后不佳。2018年，Castleman病被纳入我国《第一批罕见病目录》。

7月26日下午，卡斯特曼之家携手好大夫平台举办第二场castleman病（CD）患者教育主题公益活动--卡斯特曼大讲堂之《卡斯特曼诊治知识知多少》

主讲人介绍：

（本部分直播视频内容，见文末）

本次直播中，专家对患者提出的问题作出一一解答，以下为直播答疑部分文字片段（下）

一、Castleman病的常见症状及疑问解答

透明血管型的CD比浆细胞跟混合细胞CD病情轻很多吗？

数据显示Castleman病临床病例中UCD患者占47%～81%，而UCD病理最常见病理类型是HV（透明血管型）型，约占到76%～91%，所以就临床数据来看，透明血管型主要在UCD中出现，因此一般情况下，可以理解为透明血管型Castleman病的病情比较轻；而多中心型Castleman病理最常见病理类型是PC（浆细胞型）型，这一型往往症状比较重，治疗难度大，预后差，所以可以认为病情比较重。而Mix型在单中心型Castleman病和多中心型Castleman病中的占比基本持平。但临床确实有一些UCD合并PNP和BO，这些UCD反而是预后最差的类型。

因此根据病理分型结果判断病情严重程度，是一种经验性的大致预测，并不能绝对判断病情轻重程度，具体还是以医生给出的判断为准。

卡斯特曼病会不会传染？

HHV-8病毒（人类疱疹病毒8型）Castleman病常合并HIV感染，这两种病毒是具有传染性的。除此之外，其他的Castleman病是一种淋巴组织增生性疾病，本身不具备传染性，不会传染给周围人。国内HHV-8阳性Castleman病相对少见。

二、Castleman病的治疗用药和注意事项

司妥昔单抗怎么使用?

司妥昔单抗是一种抗IL-6的人-鼠嵌合单克隆抗体，该抗体能阻断Castleman病的主要致病因子--IL-6与可溶性及膜结合IL-6受体（IL-6R）的结合，起到缓解iMCD的常见症状的作用。相较于IL-6受体单抗，司妥昔单抗靶点亲和力高，不易被IL-6R竞争。

2018年CD疾病协作网络（CDCN）iMCD治疗国际推荐共识指出对于重型Castleman患者，推荐使用司妥昔单抗或托珠单抗作为一线治疗药物；随后多项指南和专家共识推荐司妥昔单抗治疗MCD。

1． 使用方法及注意事项：

• 说明书适应症：主要适用于人类免疫缺陷病毒（HIV）阴性和人类疱疹病毒8（HHV-8）阴性的多中心卡斯特曼病（MCD）成年患者。目前在全世界 40 余个国家获得批准用于治疗特发性多中心型Castleman病，在我国也已获得国家药品监督管理局（NMPA）的快速通道批准资格，符合临床急需境外新药的审评审批工作程序。

• 说明书推荐用法用量：推荐剂量为11 mg/kg，每3周一次静脉输注，每次输注时间大于1小时，直至治疗失败。

2. 看法

目前研究认为司妥昔单抗治疗特发性多中心型Castleman病优势显著，具有以下综合优势：

• 临床疗效佳：18周持续肿瘤和症状缓解率为34%；

• 实验室各项指标快速恢复正常：用药1疗程后平均CRP降至正常水平

有助于减轻患者疲劳症状，能改善患者生理/心理健康状态；

• 生存率高：6年疾病控制率高达70%，生存率100%；

• 安全性高：安全性与安慰剂相当。

  
  

得了CD可以结婚生子吗?男女患者有区别吗？

• Castleman病的临床病例数据分析显示，此病在男女中的发病率为1：1.01，发病率基本没有差别。

• Castleman病患者能否结婚生子的问题要具体情况具体分析。

大部分单中心型Castleman病症状较轻，无合并症时易治愈，且不易复发，预后良好，这部分患者无论男女，一般可以正常生育。

而多中心型Castleman病患者则还要根据具体的细分类型加以判断。

HHV-8病毒阳性和HIV病毒阳性的Castleman病患者，有一定风险将病毒传给配偶和子女，生育前应充分咨询专业医师；

对于非HHV-8病毒伴或不伴HIV病毒感染的Castleman病患者，结婚不受影响，生育前应充分评估疾病状态，如曾接受化疗，应考虑化疗药对生殖细胞的影响，咨询专业人士，并进行相应评估后，方可生育。

参考文献：

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