什么是新生儿听力筛查？

新生儿听力筛查：

通过耳声发射（OAE）、自动听性脑干反应（ABR）和声阻抗等电生理学检测，在新生儿出生后自然睡眠或安静的状态下进行的客观、快速和无创的检查。

听力筛查项目

01听性脑干反应(ABR)

通过短声刺激，诱发听神经和脑干通路上的同步放电反应波形。作为有效评价新生儿听力筛查工具的自动听性脑干反应（aABR）测试，灵敏度可接近100%，特异性可达96%~98%。ABR可以用来检测新生儿中发生的听神经病或神经传导障碍。

02耳声发射(OAE)

耳蜗整体功能的完整是耳声发射正常引出的主要前提，反应耳蜗外毛细胞的功能状态。耳声发射分为：瞬态声诱发耳声发射（TEOAE）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、刺激频率耳声发射（SFOAE）。

03声阻抗(鼓室导抗测试)

阻抗测试是测量外耳道压力变化过程中的声阻抗值。通过对鼓膜、中耳系统声能传递过程变化的测量，了解中耳功能状态，传音性听力障碍特征，是目前所有听力检测技术中了解中耳功能状态的最有效、最准确的手段。

04多频稳态听觉诱发反应（ASSR）

是由多个频率持续的即稳态的声音刺激信号诱发而产生的通过头皮记录到的电位反应。稳态听觉诱发反应是由调制声信号引起的，反应相位与刺激相位具有稳定关系的听觉诱发反应。

以上的新生儿听力筛查项目

都具有快捷、客观、无创、准确四大优点

但需要注意的是

耳道异物、不规范的操作

都有导致结果假阳性的可能！

先天性听力损失相关高危因素？

1家长或监护者注意到小儿有听力、言语、语言、或发育迟缓。

2有永久性儿童期听力损失的家族史。

3进入新生儿重症监护病房（NICU）治疗超过48小时，或有以下情况者：用过体外膜肺氧合技术、辅助通气、耳毒性药物（庆大霉素或妥布霉素）、高胆红素血症需要血液置换治疗。

4宫内感染，如巨细胞病毒、疱疹病毒、风疹病毒、梅毒、弓形虫等。

5颅面部畸形，包括耳廓、耳垂、颞骨畸形，外耳道闭锁。

6与听力相关综合征疾病者：伴有听力损失或进行性、迟发性听力损失综合征，如神经纤维瘤病、骨硬化症及Usher’s综合征等。

7出生后出现与感音神经性聋有关的感染，包括确定的细菌和病毒感染（尤其疱疹病毒和水痘）、脑膜炎等。

8颅脑外伤者，特别是颅底和颞骨骨折需要住院治疗的。

耳聋基因检查

随着新生儿听力筛查工作的广泛开展，逐渐发现在新生儿听力筛查中存在一个重大的局限或缺陷，有些新生儿通过了标准的新生儿听力筛查，但随后出现迟发性听力损失，并不是所有听力损失均会在出生后立即表现出来。

1、GJB2基因：

1997年发现GJB2基因突变与遗传性非综合征性耳聋密切相关，包括常染色体显性遗传性聋DFNA3和常染色体隐性遗传性聋DFNB1。在中国GJB2基因的几个常见突变热点占致病突变的70%以上。

2、SLC26A4基因：

又称PDS基因，是一种已明确的常染色体隐性遗传疾病致病基因。SLC26A4基因突变能够导致前庭导水管扩大，引发常染色体隐性耳聋DFNB4。

3、线粒体12srRNA突变：

线粒体DNA（mtDNA）是唯一存在于细胞质中的DNA分子，是独立于细胞核染色体外的基因组。mtDNA的突变可通过母亲传给后代，后代中女性可将突变的mtDNA继续传给下一代，而男性则不再下传。这一特点也成为预防mtDNA1555G突变携带者发生药物性耳聋的关键。

听力重建有哪些方法？

1人工耳蜗植入

人工耳蜗是一种电子装置，由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经重建聋儿的听觉功能。

2助听器

永久性感音神经性听力损失患儿选配助听器，听力障碍的程度一般在中度至重度，甚至有专家认为轻度听力障碍也需选配助听器，进行听力矫正，单侧听力损失者也可以选配助听器。双侧听力损失应选配双侧助听器。双耳选配优点是，有利于分辨声源，提高声源定向能力，整合效应好，听声音的响度增加等。

3听性脑干植入

听觉脑干植入(ABI)是将听觉植入装置直接植入脑干的耳蜗核，外界声音将绕过人的耳蜗和听神经传导，直接到达脑干，刺激后耳蜗核不同的感受神经元，产生听觉神经冲动，经中枢到达大脑皮层，产生有意义的听觉。少数患者由于病变部位靠近中枢，无法借助人工耳蜗重获听力。为此听觉脑干植入有望使得这些患者也重建听力。

撰文：刘博雅

编辑：刘博雅 阿龟

图片：百度图库（侵权删）

初审：麥小高

终审：杨海弟教授