肺部罕见肿瘤之肺上沟瘤

可能在日常生活中，很少遇见过肺上沟瘤的病例，大家对此了解甚少。今天就对这类疾病做一个简短科普，希望对您有所帮助。

肺上沟瘤是什么？

正常情况下，第一肋骨、锁骨下动脉会在肺充气的情况下压迫肺，形成一个生理性的凹痕，即为肺上沟。那么，肺上沟瘤，就是在肺上沟区域以上发生的肿瘤，这个位置位于肺尖水平，肿瘤容易外侵压迫臂丛神经、交感干及锁骨下动静脉，总体发生率不到全部肺癌的5%，但因手术难度大、且有特殊的临床表现、需要特定的手术方式及治疗模式，因此给与单独划分。来自费城的放射学家Pancost HK第一个详细描述了这类特殊的肿瘤，故也称Pancoast瘤，其主要病理类型为鳞癌占50%，腺癌和大细胞癌占其余的50%,小细胞癌则极为罕见。

临床症状

该部位发生肿瘤后除了引起其它肺癌相同的症状，比如咳嗽、咳痰的症状以外，还可以引起神经压迫的症状。如果压迫了臂丛神经，会出现同侧的肩部和上臂内侧的疼痛，同时如果压迫了颈部的交感神经节，会出现同侧的Horner综合征，主要表现为同侧的眼睑下垂、瞳孔缩小以及同侧额部、面部没有汗，即交感神经受损的表现。由于肺上沟瘤属于周围型肺癌，要取得其病理学诊断相对困难。纤维支气管镜检查往往难以发现肿瘤及活检，文献报道痰找癌细胞的阳性率也很低。不过由于其临床症状的典型性，对于可能手术的患者，并不强调术前一定要取得病理学诊断的必要性。

影像学表现

表现为包括肺尖肿块(60％)，单侧或不对称性肺尖胸膜增厚(“胸膜帽”,40%)和骨质破坏(25％)。注意胸膜帽的出现不一定都是肿瘤病变。

治疗进展

肺上沟瘤的治疗经历了单纯放疗，放疗+手术治疗、同期放化疗+手术治疗的不断发展。20世纪50年代起术前放疗+手术治疗开始应用于肺上沟瘤的治疗，此后几十年，一直被认为是肺上沟瘤的标准治疗方案。最初，所有接受术前放疗的患者手术完整切除率只有60%，5年生存率只有30%-40%，个别病例甚至能够治愈。但对于椎体、臂丛神经和锁骨下血管广泛受侵，纵隔淋巴结转移以及远处转移的病例，则为手术禁忌证。术前放疗加扩大切除联合应用的实施方法是先给予35～40Gy的放疗剂量，放疗范围包括肿瘤、局部胸壁和上纵隔，2～3周后如未发现远处转移，再施行扩大手术切除。术前放疗的目的在于缩小肿瘤范围，抑制肿瘤生长，以便更加彻底的切除肿瘤。之所以采用半量放疗剂量而不使用全量放疗，主要原因在于破坏肿瘤周边的癌细胞，使手术时可能播散的癌细胞缺乏再生的能力，在减少播散危险的同时又不损伤用于修复的正常组织，从而减少放疗和手术的合并症和危险性。

自20世纪90年代起，同步放化疗联合手术治疗开始应用于肺上沟瘤的治疗，最新发布的几个前瞻性临床试验证明了术前同期放化疗+手术切除在治疗肺上沟瘤上的可行性和有效性。它可以提高病理缓解率、手术的完整切除（R0切除）率，及获得较以往更高的生存率。此后对于可手术的Pancoast瘤患者,治疗方案一般选择同步放化疗+手术。

手术禁忌证：胸腔外远处转移、臂丛神经中干以上受累、椎管、椎鞘的受累、广泛的颈根部软组织及肌肉受侵、纵隔淋巴结转移和明显的心肺疾病者。

手术并发症：脑脊液渗漏、Horner征及神经损伤、血胸以及乳糜胸。