右位主动脉弓究竟要不要手术治疗

随着产前胎儿超声检查的普及和诊断水平的提高，越来越多的先天性心血管畸形被筛查出来。今日我们来深入谈一谈右位主动脉弓。

要知道右位主动脉弓为什么是一种血管畸形就得先讲讲正常人类主动脉弓的发育演变。人类虽贵为高等动物，但也是由低等动物进化而来的，所以人类胚胎的发育过程中，就会经历和低等动物一样的胚胎演变。其中，胚胎期原本共有左右六对原始主动脉弓，它们中的绝大多数都随着胚胎发育被吸收或融合了，而其中的第四弓就最终演变成了真正的主动脉弓。如果右侧的第四弓退化而留下左侧第四弓，这就成为了正常人的左位主动脉弓。反之，如果左侧的第四弓退化而留下右侧第四弓，这就成为了异常的右位主动脉弓。这里看似只是方向反了一反，实际上牵一发而动全身。这是因为人体并不是完全对称的结构，心脏就长在中偏左的位置，如果主动脉弓的方向反了，和心脏的连接就势必会出现问题。因此根据出现的问题分离，右位主动脉弓又被分成了两种类型。

I型右位主动脉弓被称为镜像分支，通常占所有右弓的60%左右。镜像分支的意思是指主动脉弓上发出的三根大动脉正好和正常人互为镜像，即正常是左弓依次发出右侧无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉；而右弓则依次发出左侧无名动脉，右颈总动脉和右锁骨下动脉。这样，在血管发出的顺序上，通过镜像对称其实是自洽了，但副作用就是动脉干与心脏的连接常会出现问题，而且多数都是大问题！据统计，I型右位主动脉弓中约有75%-85%合并圆锥动脉干畸形，这是一类复杂性先天性心脏病的总称，包括法洛四联症、永存动脉干、肺动脉闭锁等疾病。它们多数都是青紫型的先心病，在出生后就能发现心脏有杂音，口唇有青紫等异常症状。

II型右位主动脉弓则不是镜像分支，占所有右弓的40%左右。既然不是镜像分支，右位主动脉弓上发出的大动脉的次序就会出现异位的现象，通常是左无名动脉或左锁骨下动脉自降主动脉发出，走行于气管与食管的后方，称为“迷走左无名动脉”或“迷走左锁骨下动脉”。其中“迷走”就是血管迷路了，从错误的位置发出的意思。这一类的右弓畸形，通过牺牲自身分支形态的“迷走”现象，成全了与心脏连接的正常，因此，很少伴有心脏畸形（低于10%）。但是，同样有副作用！右弓、“迷走”的血管以及胚胎期的动脉导管韧带一起，共同构成了血管环，把气管和食管包绕在其中了。如果不加以及早的手术治疗，气管和食管因为受到持续性的压迫会出现气喘和吞咽困难的症状。

综上所述，如果胎儿期或生后超声发现了右位主动脉弓，我们必须引起警惕。绝大多数的右弓都会合并心血管的解剖畸形。I型右弓以合并复杂先心为主，会出现心脏杂音、口唇青紫等症状。II型右弓以合并血管环为主，会出现气喘，吞咽困难等症状。上述心血管问题都需要早诊断，早治疗。