防治脊髓栓系---注意新生儿皮肤的蛛丝马迹

当宝宝出生后，一家人还沉浸在欢乐的氛围中，有些细心的家长在照顾孩子的过程中发现宝宝的腰骶部皮肤不太对劲，有些宝宝在腰骶部正中或者中线旁有像皮下肿物一样凸起，有些则像肚脐一样有个凹陷，仔细看看凹陷底部似乎还有小洞洞，或者腰骶部有一片明显比较浓密的毛发，或者有片红红痣一样的东西，遇到这种情况，还是非常建议家长进一步检查，有种病叫做脊髓栓系，如果能及时治疗对宝宝的一生都将是意义重大的。

什么是脊髓栓系呢，这个需要先从脊髓的胚胎发育来介绍。

一、神经管发育

在人类胚胎形成早期，特别在孕期的前三月中，胚胎宝宝的神经系统就开始了最早期的发育。这期间，胚胎的神经组织从一个扁平的结构逐渐背卷并闭合，形成神经管状的结构，神经管的前端逐渐发育成脑组织，后端逐步发育成脊髓。

如上图蓝色的组织就是神经管，在胚胎早期是一个平板样的结构，逐渐发育向背侧卷曲，逐渐闭合形成一个管状的结构，这就是神经管的形成过程。

神经管闭合后周围再形成骨性的脊柱以及肌肉和皮肤。但是各种原因，例如叶酸缺乏或利用障碍等很多因素，导致神经不能闭合，结果周围的脂肪组织等乘虚而入长入神经组织中。

二、脊髓与脊柱

而正常成人，脊髓要比脊柱短，脊髓的末端大部分在脊柱腰1水平，在胚胎时期脊髓和脊柱的长度相近，等到出生时已经接近成人的形态；但是脂肪组织长入后，这些脂肪就像船上的锚一样紧紧牵拉着脊髓，随着胎儿的生长，脊髓的末端被逐步拉长并受到严重的影响，如下图，黄色的脊髓被明显拉长了，脊髓的末端也明显低于正常脊髓的位置，这就是脊髓栓系的由来。

上图是正常的脊髓，脊髓末端大致位于腰1椎体下缘，右图是发生脊髓栓系的示意图，脊髓下缘明显低于正常，脊髓被病理性拉长。

三、脊髓栓系的危害

在脊髓的末端，主管宝宝的大小便和下肢的运动及感觉功能，随着宝宝长大，脊髓也被一步步的拉长，导致病情逐渐加重，较为常见的症状有下肢以足部的畸形为主（见下图），大小便功能障碍（包括失禁），下肢的感觉障碍，背痛、遗尿等。上图也只是个模式图，实际临床工作中我们见到的多数比图中显示的要严重的多。

四、脊髓栓系需要尽早治疗

对于这种疾病，由于影响孩子的生理功能，对个人的生活质量将有严重的损害，对家庭也会造成很重的负担，这种病需要尽早发现，尽早治疗，才能够将损害降低至最小。这种病是儿童神经外科常见的一种疾病。

对于这种疾病的手术治疗，目前还有一些争议，但是能够统一认识的是需要尽早治疗，出于对手术的安全性和有效性的考虑，国内外很多儿童神经外科医生一般都将此类疾病的手术年龄窗设置为6-8个月左右，但在我院儿童神经外科，由于前期我们曾经有多年的治疗经验，将手术时间已经大大提前至2月左右，即满月后，只要没有合并其他手术禁忌，早期开展手术治疗。毕竟，在患儿6-8月龄时，身长有较为明显的增加，增加的身长对脊髓的损害常是不可逆的，鉴于尽可能的保护脊髓神经功能，结合多年的手术经验，是我院儿童神经外科将时间窗提前的依据。这种做法经过多年的实践，已经取得明显的临床效果，并得到国内同行的肯定。

五、注意脊髓栓系常见的皮肤异常表现

在孩子出生后，有一些细节需要重视，这些细节有可能会提示神经管畸形的蛛丝马迹，例如腰骶部正中和中线两侧有皮下肿物，这些肿物往往是皮下的脂肪瘤组织，可以比较小，仅仅轻微的凸起，也可能像肿物一样比较明显明显突出体表，也可以像肚脐一样的凹陷，甚至隐约可见有窦道向深部延伸，这些组织是神经管畸形遗留在皮肤的痕迹，它的底端是和椎管内的脊髓相连的（见下图）；

正中和中线旁异常的色素沉积，可以是一块像痣一样的斑，也可以是鲜红的皮肤血管瘤一样的外形，也可以是带着毛发的痣，或者一团明显茂密于周围的毛发分布，这些是由于神经管畸形附带的一些皮肤异常改变。

当然，脊髓栓系不止发生在腰骶部，理论上从头颈到腰骶部都可以出现，只是其他部位较为少见而已。故而观察需要全面，颈部、胸部也是需要注意的（见下图）。

六、总结

最后再总结下，凡是新生儿从头部到腰骶部，正中或者旁正中的部位，出现皮下肿物，像肚脐一样的凹陷，异常的色素沉积（黑褐色的痣或鲜红的血管瘤），毛发分布异常，这些就是提示脊髓发育可能异常的信号，需要尽早就诊检查。

七、祝愿我们的下一代健康成长，佛山市第一人民医院儿童神经外科专业组为孩子们保驾护航！