额缝早闭---新生儿阶段最易发觉的颅缝早闭类型

颅缝早闭，也叫做狭颅症，是发生在婴幼儿头颅发育畸形的常见病因，因其发生的病因，可以分为综合征性颅缝早闭和非综合征性颅缝早闭。

综合征性颅缝早闭涉及多条颅缝提前闭合之外，还伴有多系统的合并疾病，导致头颅、眼眶和面颌部的异常，以及肢体畸形，先天性心脏病，气道发育异常及智力障碍等其他系统病变。

而非综合征性颅缝早闭往往指单一的颅缝提前闭合导致的颅腔发育异常，引起头颅外观异常，一般病变局限在发病的颅缝，一般没有其他合并的疾病，也称为单颅缝早闭。

在新生儿科，或者新生儿阶段，对于颅缝早闭，最有可能遇见的类型就是非综合征性的额缝早闭。

在出生后，婴幼儿的颅缝是依次有顺序的闭合。正常情况下，出生后额缝（Metopic suture）大致在2月龄时闭合，下来依次是矢状缝在22月龄闭合，冠状缝在24月龄闭合，最后是人字缝26月龄。

在全部颅缝中，额缝的闭合是发生最早的。如果发生了病理性的提前闭合，发病年龄也较早，往往发生在孕晚期，等孩子出生后就可以观察到明显的头颅畸形。

颅缝在颅腔发育中的作用非常重要，起到了颅骨生发中心的作用，相当于长骨的干骺端，颅骨生长的方向是垂直于骨缝。如果额缝发生提前闭合，在婴幼儿颅腔还为发育成熟时，面部正中的额骨失去了向两侧生长的动力，导致额部颅腔扩张受限，但此时其他骨缝仍在正常生长，颅腔重心后移，形成了前方因生长受限出现的尖端，后方仍相对正常，从垂直投影上看头颅整体呈三角形的形态，这种颅型也称为三角颅。这种颅缝早闭类型占单颅缝早闭总数的近5-15%。

如上图，左侧是颅骨在发生额缝早闭后的示意图，头颅明显呈三角形，右图是实际所见到的病例。这种颅型触诊常可以触及皮下有明显隆起的骨脊，生长发育常同正常婴幼儿无异。也就是说短期内该类疾病患儿健康无妨大碍，但随着患儿逐渐的成长，额部狭窄的颅腔可能会对额叶发育造成不良影响，导致患儿精神和神经功能的损害。这种疾病需要尽早的开展手术治疗，矫正畸形、狭窄的额部及眉弓，改善外观，改善神经功能。

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