眼睛肿，是泪腺炎性假瘤还是IgG4相关眼病？

罗教授是戏剧学院舞美系的中年女教师，正值事业的成熟发展期，可谓硕果累累，可最近发现原本大大的眼睛变小了，有些象新疆姑娘的凹陷双眼也变得饱满，特别是眉毛下的上睑部分，原本尖下巴的小脸逐渐圆起来，同事们都说象变了一个人。

带着满脸愁容的罗教授经过眼科医生的详细检查，发现罗教授双眼的泪腺肿大，体积比正常的要大上三倍，头颅CT还发现她的腮腺以及下颌下腺也肿大了，难怪出现了面部变圆的现象，又经过验血检查，发现她的血清IgG4明显升高，医生随即确诊罗教授是患上了IgG4相关眼病，主要是泪腺肿大，同时影响了其他腺体。

说到IgG4相关眼病大家或许会感到很陌生，实际上IgG4相关眼病既是一个古老的疾病，也是一个新认识的疾病，它早在19世纪后期就有病例报道，当时被命名为米古丽兹病（Mikulicz病），但直到10年前（2011年）波士顿IgG4相关性疾病国际会议上，才对这类疾病及相关器官损害正式命名，2015年有了关于IgG4相关眼病的诊断标准。

IgG4相关眼病究竟有哪些表现呢？就象前面我们看到的罗女士那样，患者上下眼皮开始时浮肿，自述象电灯泡一样，特别是上眼睑的外侧隆起更多，逐渐的眼球出现突出的表现，甚至患者眼球活动都成问题，视力略有下降，眼部也会出现胀痛的感觉。这时候去医院检查往往被诊断为泪腺炎或者眼眶炎性假瘤，医生给予强的松等激素治疗，开始时效果特别好，一停药马上复发了。

患了IgG4相关眼病的病人往往双侧泪腺无痛性肿大，这就是上眼睑外侧隆起的原因，还可波及神经、肌肉、眼睑、脂肪组织，这样病人就会出现眼部胀痛，视物重影，眼球突出和上下眼皮肿胀的表现。

医生通过眼部检查，眼眶的核磁或者CT检查，以及血清的IgG4水平可以确定诊断。医生依靠以下特点诊断眼部IgG4相关疾病：1.泪腺、肌肉、神经和脂肪累及的影像学描述；2.外观上特征性改变；3.血清浆细胞IgG4阳性/IgG >40%(HPF)4.同时有其他器官发病；5.组织学检查为该病,5%血清学检查正常。

由于IgG4相关眼病往往被混淆成眼眶的泪腺炎或者称为眼眶炎性假瘤，因此必须做出鉴别诊断。眼眶泪腺炎也称做炎性假瘤泪腺炎型，可急性、亚急性或慢性起病，上眼皮外侧部肿胀、疼痛和充血，甚至结膜充血，CT检查发现泪腺弥漫性增大及较明显强化，可为双侧性，合并眼外肌、球后脂肪、眼环变厚，这类患者往往有精神创伤史或者过度劳累史。眼眶黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（也称作malt淋巴瘤）也和IgG4相关眼病很相像，特别是发生于泪腺的淋巴瘤，这种患者发病年龄和IgG4相关眼病相仿，有时单眼发病，结膜下可见“三文鱼肉样”肿瘤组织，眼眶内病变可见呈铸造样外观，病理上有本质上的差别。但也有报道部分眼眶淋巴瘤是由IgG4相关眼病转化而来。

得了IgG4相关眼病该如何处理呢？首先应到有经验的专业眼眶病医生那里就诊，并详细检查眼眶外的腮腺、颌下腺以及消化和呼吸系统等有无硬化性病变，因IgG4相关眼病只是IgG4相关疾病的一个亚型，50%左右的患者伴有全身其他部位的病变，必要时请免疫科医生会诊。

目前尚无临床治疗指南来指导IgG4-ROD的诊断和治疗。对大多数IgG4-ROD患者，使用全身糖皮质激素作为一线治疗，通常会改善症状，降低血清IgG4水平；然而，在糖皮质激素逐渐减少或停用期间，复发并不少见。有时使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，可能有更长的无复发时间。为了明确诊断，或者眼眶内病变对患者的生活质量严重影响，可采取手术切除肿大的泪腺及眶内病变，海军军医大学上海长征医院在三十多年眼眶病诊治经验的基础上，对IgG4相关眼病的手术切除积累了大量的临床经验，经治患者效果满意，复发率在1%以下。