新生儿和小婴儿胆汁淤积的评估方法

对于2周龄时观察到黄疸的任何婴儿，均应通过测量血清总胆红素和结合(或直接)胆红素来评估其是否有胆汁淤积。对于体格检查结果正常、粪便和尿液颜色正常，且可以得到密切监测的母乳喂养婴儿，实验室评估可延迟至3周龄时。

●黄疸婴儿开始临床评估的阈值是结合胆红素(直接胆红素)浓度>1.0mg/dL(17.1μmol/L)。

●在新生儿和小婴儿中，胆汁淤积的原因包括某些类型的胆道梗阻、肝脏或全身性感染、代谢性疾病，以及中毒性或同种免疫性损伤。在足月儿中，大多数胆汁淤积患者的病因为胆道闭锁和新生儿肝炎。对于早产儿，胆汁淤积更常由全肠外营养或脓毒症导致。

●2周龄以上婴儿的胆汁淤积性黄疸应分步评估，以重点病史、体格检查及实验室评估为指导。

首先是快速诊断并早期开始治疗可治疗的疾病(例如，脓毒症、甲状腺功能减退和遗传性代谢病)。

下一步是鉴别胆道闭锁与新生儿胆汁淤积的其他原因，因为对胆道闭锁进行早期手术干预(60日龄前)可改善结局。关键步骤是超声检查和肝活检。

附加检查是针对诊断特定疾病和评估相关并发症的(例如，凝血病)。

●如果婴儿的可治疗疾病(例如，泌尿道感染或半乳糖血症)得到诊断和治疗后黄疸仍未消退，则应进行进一步的评估。

●评估原因不明的胆汁淤积婴儿时，几乎都会进行肝脏超声检查，且常需行肝活检。

●肝胆闪烁成像可提供关于胆道梗阻的支持性信息，若该检查可行且不会延误后续诊断过程，则可实施。但该检查可出现大量假阳性和假阴性结果，因此不应单独用于确诊或排除胆道闭锁。

●不常规推荐行内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)。然而，如果具备新生儿ERCP的专业技术，则可使用该检查检测肝外梗阻，包括胆道闭锁或胆石症。

●开放性胆管造影 — 如果评估中的上述步骤支持诊断为胆道闭锁，则应将该婴儿送至手术室。行术中胆管造影检查，这是诊断胆道闭锁的金标准。如果术中胆道造影显示胆道梗阻(即，对比剂未填充胆管树或到达肠道时)，外科医生应实施肝门肠吻合术(Kasai术)。