中西医结合治疗真性红细胞增多症

（1）神经系统症状头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状，多因血液黏滞度增高所致。

（2）嗜碱性粒细胞增多：可刺激皮肤有明显瘙痒症；同时释放组胺刺激胃腺壁细胞，可致消化性溃疡及相关症状。

1.体征：

（1）皮肤和黏膜红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端（指、趾、及大小鱼际）为甚，眼结膜显著充血。

（2）肝大、脾大是本病的重要体征，脾大多为中、重度肿大，表面平坦、质硬，引起腹胀、食欲缺乏、便秘。若发生脾梗死，则引起脾区疼痛。

（3）血栓形成、栓塞和出血。

（4）高尿酸血症。

（5）高血压，因血容量增加引起。

2.实验室检查

（1）血液检查：

红细胞：（6~10）×10¹²/L

白细胞：（10~30）×10⁹/L，常有核左移，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。

血红蛋白：（170~240）g/L，呈小细胞低色素性（由于缺铁）。

血小板：（300~1000）×10⁹/L

血液粘滞性为正常的5~8倍。

（2）骨髓检查：各系造血系统都显著增生，脂肪组织减少，粒红比例常下降，巨核细胞增生常较明显。铁染色显示贮存铁减少。

（3）血液生化检查：多数病人血尿酸增加。可有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素B₁₂浓度及维生素B₁₂结合力增加，血清铁降低，红细胞生成素(EPO)减少。

（4）基因检测：多数病人造血细胞存在JAK2 V617F基因突变。

（5）骨髓细胞体外培养：利用骨髓细胞体外培养确认是否有内源性红细胞集落（EEC）形成。

二、病例

患者，男，44岁，因骨髓增殖性肿瘤三年余，多次来我院门诊就诊，此次患者面色紫黑，自感头晕昏沉，乏力潮热，午后尤甚，纳眠可，小便调，大便质偏干，日一行。门诊确诊为真性红细胞增多症。

三年来血象波动范围：

白细胞：（9.4~12）×10⁹/L,血红蛋白：（159 ~219）g/L,红细胞：（4.55~ 6.34）×10¹²/L,血小板：（380~ 584）×10⁹/L。

目前最近一次血常规示：

白细胞：9.4×10⁹/L,红细胞：4.55×10¹²/L,血小板：380××10⁹/L,血红蛋白：159g/L

处方：

佛手20g 焦三仙各15g 红花9g

炒桃仁9g 地龙30g 赤芍25g

夏枯草15g 漏芦15g 路路通15g

丝瓜络15g 苦参 15g 白鲜皮30g

桂枝15g 当归15g 黄芪60g

地榆20g 炒槐花20g 车前草15g

蒲公英30g 北败酱草30g

三、讨论

西医治疗真性红细胞增多症的方案多为防治结合。对于多血症期的患者多使用骨髓抑制剂（如羟基脲、白消安、放射性磷以及干扰素等），部分患者需要联用放血疗法以及降血小板药物。但部分药物价格相对昂贵，且存在致白血病风险。而对于衰竭期患者，随着骨髓纤维化更加明显以及脾脏的显著增大，不得不采取脾切除以及造血干细胞移植治疗。然而脾切除的致病率和死亡率非常高^[1]（出自第84章）。

中医针对真性红细胞增多症患者所表现出来的症状以及体征辨证论治，根据患者的舌象、脉象随治疗推进发生的变化，调节药物的剂量以及相互之间的配伍，起到因人制宜、因时制宜以及整体调理的效果。

本例患者因其血小板计数以及红细胞计数偏高，导致血液运行不畅，因而产生乏力、潮热以及头晕等症状，符合中医所讲的气虚血淤的证型，因此治疗应以补气活血通络为主，针对真红所出现的皮肤瘙痒症状，给予苦参、白鲜皮等清热燥湿、杀虫止痒利尿之品，解决患者皮肤瘙痒的同时通过利小便减轻血容量增高给机体带来的负担。佐以地榆、槐花等凉血止血之品预防并改善出血症状。驱邪的同时兼以扶正，配合佛手、焦三仙等药物疏肝理气、健运脾胃，可谓驱邪而不伤正，补益而不壅滞。