中耳胆脂瘤不是肿瘤，是什么呢？

中耳胆脂瘤（cholesteatoma）亦称中耳表皮样瘤，是一种位于中耳内的囊性结构，而非真性肿瘤。中耳胆脂瘤可伴发或继发于慢性化脓性中耳炎，称为“中耳胆脂瘤伴慢性（化脓性）中耳炎”；也可不伴有化脓性炎症。临床通常表现为耳溢液、听力下降及耳鸣。因胆脂瘤可破坏骨质，出现严重的颅内、外并发症，故需重视，及早手术治疗。

症状

耳流脓间断或长期持续性流脓。感染时发作或增多，多为黏液脓性分泌物，量多少不一，有肉芽或息肉者偶有血迹；由于腐败菌的继发感染，脓液常有特殊恶臭。后天原发性胆脂瘤者早期无耳内流脓，如合并感染则有流脓。

听力下降听力损失轻重程度不等，多为传导性，也可为混合性聋。如听骨链遭破坏，则可因听力下降而首诊。由于胆脂瘤可作为传音桥梁，有时即使听骨部分破坏，听力损失也可不甚明显；如为原发性上鼓室内的早期局限性胆脂瘤可无明显听力下降。

耳鸣部分可伴高调或低调耳鸣。早期多无耳鸣。

查体和辅助检查

查体：

首先应重点检查外耳道及鼓膜，注意是否有穿孔，特别是穿孔部位及大小，往往提示是否存在胆脂瘤，鼓室黏膜情况及分泌物性状，是否存在肉芽或息肉，外耳道或上鼓室外侧骨壁是否塌陷或破坏等。此外，还应注意乳突外侧壁皮肤是否有隆起，充血及压痛。注意检查面肌的静态与动态对称性，排除面神经受损情况。

不同情况下鼓膜穿孔的特点

不伴胆脂瘤的鼓膜穿孔：多位于紧张部，大小不一，可为中央性或边缘性穿孔。鼓室内壁黏膜可充血、水肿、增厚、硬化，严重时出现鳞状上皮化生，鼓室内或穿孔附近可见肉芽或息肉。

伴有胆脂瘤的鼓膜穿孔：多为松弛部穿孔及紧张部后上边缘性穿孔，或鼓膜大穿孔，鼓室内有灰白色鳞片状或豆渣样无定形物，可奇臭。穿孔处可伴有肉芽组织。

早期原发性胆脂瘤：松弛部穿孔可被一层痂皮覆盖，如不除痂探查，常致漏诊。大的胆脂瘤可致上鼓室外侧骨壁或外耳道后上骨壁破坏，或可见外耳道后上壁塌陷。

结核性中耳炎鼓膜穿孔：鼓膜典型表现为多发性穿孔，但因穿孔迅速融合，故临床所见均为紧张部单个大穿孔，可达鼓环。如未合并化脓性感染，鼓室黏膜为灰白色，有大量增生之肉芽。

2.辅助检查

（1）CT：

颞骨高分辨率CT是最有效的诊断方法。胆脂瘤所致骨质破坏的边界较淸楚、光滑，有一圈高密度影，胆脂瘤范围较小时也可边界模糊。由于胆脂瘤呈膨胀侵袭性生长，可造成听骨移位、部分吸收，乳突气房小隔被侵蚀吸收而形成更大的气房。但CT对中耳内软组织阴影的性质尚不能作出准确判断。

（2）音叉试验：

可判断耳聋性质。当胆脂瘤破坏迷路骨质，瘘管试验可以诱发剧烈眩晕，眼震以及倾倒现象，提示阳性，为手术提供重要信息。需要注意的是，当瘘管被肉芽、胆脂瘤或瘢痕所局限，可以出现瘘管试验阴性。纯音测听是一种主观测听，可了解耳聋性质和程度，有助于治疗方案制订及疗效评估。

（3）韦伯试验、瘘管试验、纯音测听等

影子听力

影子听力（shadow hearing）又称“交叉听力（cross hearing）”，是指在测试聋耳或听力较差耳时，如刺激声达到一定强度但尚未达到受试耳听阈，却已被对侧耳听及的现象，由此绘制的听力曲线与对侧耳之听力曲线极为相似，称为“影子曲线”。为避免“影子曲线”的产生，在测试纯音听阈时，应注意采用掩蔽法（masking process）。

如一侧听力正常，另一侧为中、重度感音神经性耳聋者，在测试患耳骨导时，因骨导的衰减小而被对侧耳偷听到，使患耳骨导曲线与对侧耳相似，气导曲线下降而出现较大气骨导差，导致将感音神经性耳聋误诊为传导性耳聋，结果施以听力重建术，造成误诊误治。为防止这种情况，应用韦伯试验加以验证，复查纯音测听时在对侧正常耳加掩蔽。必要时也可行患耳骨导听阈检查。

鉴别诊断

（1）伴有肉芽或息肉（骨疡型）慢性化脓性中耳炎：

有持续流脓病史，脓液间混血丝，可臭，紧张部大穿孔或边缘性穿孔，鼓室内有肉芽或息肉，听力损失较重，为传导性或混合性，鼓室、鼓窦或乳突内有软组织影或骨质破坏，可有并发症。有时需依靠术中发现及术后病理明确诊断。

（2）中耳癌：

好发于中年以上患者。大多有患耳长期流脓史，近期耳内出血，伴耳痛，可有张口困难。检查时可见鼓室内有新生物，有接触性出血。早期即可出现面瘫，晚期可有第Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ脑神经受损表现。颞骨CT提示骨质破坏，新生物活检可确诊。

（3）结核性中耳炎：

起病隐匿，耳内脓液稀薄，听力损害明显，早期发生面瘫。鼓膜大穿孔，有苍白肉芽。颞骨CT提示鼓室及乳突常有骨质破坏区及死骨。肺部或其他部位有结核病灶。肉芽病检可确诊。

治疗

一、乳突根治术

1、适应症

经典乳突根治术不保留听力，主要用于中耳黏膜广泛严重病变且不适合成形手术的病例；

改良乳突根治术彻底清除病灶，开放全部气房，切除外耳道后上骨壁，使骨窦、乳突腔向外开放；同时又能保留中耳残存的传声结构，并可在此基础上行鼓室成形术。

乳突根治术病灶清除后术腔

2、禁忌症

重度感音神经性聋，无须做鼓室成形术；

不可逆的咽鼓管功能障碍；

蜗窗和卵圆窗闭锁，全鼓室内壁上皮化，鼓膜无任何残边；

严重的糖尿病，心脏、肝、肾、血液等全身性疾病。

病变广泛的胆脂瘤合并高血压、心脏病患者，可在疾病得到控制，并取得麻醉医师同意后，在全身麻醉、心电监护下手术；

急性上呼吸道感染期。

二、鼓室成形术1、适应症鼓室成形术可分为3型：Ⅰ型：单纯鼓膜成形，不需要重建听骨链；适应鼓膜紧张穿孔，听骨链正常，乳突、鼓窦、上鼓室正常或CT检查存在密度增高影但术中探查为渗出液或黏性分泌物，中上鼓室无阻塞，无须开放乳突。

Ⅱ型：底板活动，镫骨上结构存在，鼓膜紧张部穿孔或完整。

Ⅲ型：底板活动，镫骨上结构缺如，鼓膜紧张部穿孔或完整。

伴有乳突病变切出的鼓室成形术一般分为开放式和完壁式。开放式鼓室成形术适应症与改良乳突根治术相同。完壁式鼓室成形术适应症如下：①一般的慢性中耳炎但须行乳突探查或病变切除患者；②儿童中耳胆脂瘤患者；③乳突气化良好，预计胆脂瘤可彻底切出的成年中耳胆脂瘤患者；④上鼓室病变较轻或累及鼓窦范围小预计可彻底清除病变者；⑤颈静脉球体瘤累及范围较小，预计可完整切除者。

开放式鼓室成形伴听骨链重建

完壁式鼓室成形伴听鼓链重建

2、禁忌症

绝对的手术禁忌症较少，但需注意选择合适的手术时机，有的患者需分期手术。而在一期手术中不适宜行鼓室成形术的情况，主要为中耳或乳突内的广泛病变，范围较广，一期手术不能保证彻底清除病变者。亦有担心炎症未完全清除，一期先行鼓膜成形，二期再重建听骨链。