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付朝杰 三甲
付朝杰 副主任医师
枣庄市妇幼保健院 新生儿科

新生儿同族免疫性(同种免疫性)中性粒细胞减少

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新生儿同族免疫性(同种免疫性)中性粒细胞减少如果新生儿有遗传自父亲的中性粒细胞特异性抗原,母体针对该抗原产生的IgG抗体经过胎盘进入胎儿体内,可发生中至重度的中性粒细胞减少。在极少数情况下,抗体也可源于母亲的AIN。前者的发病机制与Rh溶血性疾病相同,而后者的发病机制则与母体免疫性血小板减少症(ITP)相同。其发病率估计为2/1000例活产儿。

同族免疫性中性粒细胞减少婴儿可表现为脓毒症或无症状。婴儿中性粒细胞减少常可由脓毒症导致,因此可能难以判断究竟是中性粒细胞减少导致了脓毒症,还是脓毒症导致了中性粒细胞减少。骨髓检查显示造血细胞增生正常伴晚期髓系成熟停滞,尽管抗体介导的早期成熟停滞也有报道。婴儿及母体血清中可检测到抗核抗体,该抗体可能显示对父亲(而非母亲)的中性粒细胞有特异性。对于重度中性粒细胞减少且可能存在脓毒症的婴儿,无需骨髓检查或抗体试验即可开始治疗。可以使用G-CSF治疗,待患者情况稳定后完善评估。须确诊重度先天性中性粒细胞减少才可继续使用G-CSF。

这种中性粒细胞减少通常见于其他方面正常的婴儿。由于可能有新生儿脓毒症,常会给予抗生素治疗。大多数患儿通常情况良好,培养检查未发现感染证据。我们在这种情况下通常是观察患儿的外周血细胞计数,并不进一步行骨髓穿刺。尽管某些患儿使用G-CSF治疗有效,但该药的作用并不明确。一项对照试验纳入了中性粒细胞减少伴早发型脓毒症的新生儿,发现G-CSF的获益甚微。

通常能顺利康复,无严重感染发生。中性粒细胞减少常在12-15周内恢复,但也有长达24周的中性粒细胞减少。


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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

付朝杰
付朝杰 副主任医师
枣庄市妇幼保健院 新生儿科