自身免疫性中性粒细胞减少（AIN）

自身免疫性中性粒细胞减少是由粒细胞特异性抗体所致，与多种基础疾病有关，包括感染(如，乙型肝炎)、胶原血管病、原发性B或T淋巴细胞或自然杀伤细胞异常[如，自身免疫性淋巴细胞增生性综合征( ALPS)]、一种调节性T细胞缺陷、ITP及自身免疫性溶血性贫血。

但在多数情况下，AIN与其他疾病或基础疾病并不相关，被称为慢性良性中性粒细胞减少(CBN/AIN)。在儿科，这种综合征常发生在5-15个月大的婴儿，但从生后一个月到成年期都可见。

如果联用几种检测方法，98%-100%的AIN患者可检出抗中性粒细胞抗体。如仅使用一种检测方法，阳性率则较低。抗体的血清浓度可随时间推移而变化，如病情进入缓解期，抗体浓度可能检测不出。这些抗体通常是IgG，偶而也有IgM。

多数患者是在感染评估期间行血细胞计数检查后诊断出中性粒细胞减少，或因其他原因行血细胞计数检查后偶然发现这种情况。在一项对240例婴幼儿的研究中，上呼吸道感染及中耳炎占就诊时感染的36%；严重感染如肺炎、脑膜炎及脓毒症占比12%。感染倾向与中性粒细胞减少程度不太相关。

ANC通常为500-1000/μL，约1/4患者的单核细胞计数大于1000/μL。骨髓的细胞数量正常或较高，伴细胞晚期成熟停滞于杆状核阶段，与正常骨髓贮备池表现一致。

AIN常以自发性的缓解伴自身抗体消失为特点。一项病例系列研究对34例婴儿进行了长达6年的随访，发现30例患者在中位时间17个月(范围1-38个月)后中性粒细胞减少自发消失；80%婴儿的中性粒细胞减少持续了7-24个月。平均恢复时间在可检出自身抗体者中可能更长，在抗体“强度”最高者中可能最长。

中性粒细胞减少通常不需要特异性治疗。许多患者不发生感染，不需要或仅需很少的医疗干预。观察联合连续血细胞计数检查是最常用的措施。

一般而言，这些患者的中性粒细胞生成及粒细胞向组织输送情况正常，即使有需要使用G-CSF的情况也是很少的。使用G-CSF后，ANC大约在12小时内得到纠正，表明骨髓中现成的中性粒细胞释放到血循环，而非新的中性粒细胞生成，因为粒细胞生成需要数日。