阴囊paget病（汗腺癌）怎么治

阴囊paget病，又叫阴囊汗腺癌，属于一种相对少见的恶性肿瘤，临床表现为阴茎阴囊或会阴皮肤湿疹样改变，皮肤潮红脱屑甚至溃烂。由于临床少见，在接诊患者中往往很多走了弯路，到了比较晚期才来治疗，从而导致疗效不佳。我中心对此疾病积累了20年的临床经验，近年每年接诊的阴囊paget病患者达数十例，总结经验如下：

1、阴囊汗腺癌绝对不是低度恶性肿瘤，其实在临床中有不少是低分化腺癌，恶性程度高，原发灶如果处理不及时和不规范，是比较容易淋巴结和远处转移的。

2、在出现局部（腹股沟淋巴结）转移的情况下，同样的分期它的预后比阴茎癌更差，首先是由于它的侵袭性更强，其次辅助治疗手段（放疗和化疗有效率相对不高）。

3、发现会阴部位有3个月以上皮肤湿疹，要尽快到皮肤科或者泌尿肿瘤科就诊，取到病理从而明确病情。如果病理诊断为阴囊paget病，建议优先看泌尿肿瘤科，因为规范的肿瘤外科手术才能更好保证肿瘤治疗效果。

4、阴囊paget病容易多中心起源，因此原发灶的切除要进行扩大切除，通常的标准是距离原发灶3cm进行扩大切除。

5、阴囊paget病建议在处理原发灶的同时进行双侧腹股沟淋巴结清扫。如果盆腔淋巴结有肿大或者腹股沟淋巴结阳性数目大于3枚，那么还要进行盆腔淋巴结清扫。有一些原发灶很小但皮下浸润深的患者，可以较早出现腹股沟淋巴结转移。规范的原发灶切除和腹股沟淋巴结清扫，可以使大部分淋巴结转移负荷不是太重的患者得到治愈。

6、一旦腹股沟淋巴结转移负荷重（通常标准为≥4枚淋巴结转移）、盆腔淋巴结活更远处淋巴结转移和远处转移（包括肺转移、骨转移和皮肤转移等）往往很难达到治愈，目前的治疗方法只能达到延长生存和减轻痛苦提高生活治疗。这部分患者往往需要系统药物治疗（化疗、靶点药物治疗和免疫靶向治疗），但阴囊paget病采用传统的胃肠道腺癌化疗方案有效率低。我中心回顾性数据显示针对her-2 2+和3+阴茎阴囊paget病患者，采用靶向her-2 ADC类药物有效率高且不良反应小。为更好对此难治性疾病提供高级别循证医学证据，我们开展了一项“维迪西妥单抗治疗HER2高表达的局部晚期或转移性乳腺外Paget's病（TxN+M0-1)的前瞻性、单臂、单中心的II期临床研究”，已获得伦理批件，目前已开放招募患者。