血红蛋白Barts（地中海贫血）

4个α珠蛋白基因全部丢失(--/--)导致胎儿在发育过程中出现重度贫血和胎儿水肿，一般无法活产。该病由父母双方的α地中海贫血-1性状(aa/--)共遗传所致。产生的唯一血红蛋白是血红蛋白Barts( Hb Barts，即γ珠蛋白四聚体)。该病患者不能产生任何正常的胎儿血红蛋白(HbF，即妊娠6-8周后产生的主要血红蛋白)或成人血红蛋白(HbA)，也就是说患者没有HbF、HbA或HbA2。Hb Barts对氧的亲和力太高(至少是HbA的10倍)，因此不能向组织输送氧。胎儿的水肿状态反映了高输出量性心力衰竭所致的大量全身水肿。胎儿死亡通常发生在中期妊娠后期至晚期妊娠中期或出生后数小时内。偶尔有活产的报告，部分病例接受了宫内输血。水肿胎儿的母亲有可能发生羊水过多和其他多种产科并发症。