三甲
皮肤紫癜、四肢无力（低钾）、口眼干！始作俑者竟是“干燥综合征”风湿病
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风湿免疫科咸阳市一院风湿科6天前
皮肤紫癜、四肢无力（低钾）、口眼干！始作俑者竟是“干燥综合征”风湿病
干燥综合征（SS）是临床常见的自身免疫性疾病，特点为泪腺、唾液腺等外分泌腺功能受损而致眼干、口干等症状，主要病理损伤是腺体及内脏组织淋巴细胞浸润，但腺体外表现不容忽视。
本病例为以紫癜样皮疹，肾小管酸中毒 低钾血症、四肢瘫软为主要表现的干燥综合征。
01 病史
1）不识庐山真面目，“紫癜”为何老反复？
张女士，43岁。
2021-06-16因“皮疹7年，口干2年，发作性四肢无力1月”入院。
2014年无明显诱因出现双下肢米粒大小暗红色皮疹，边界清楚，压之不褪色，可自行消退，遗留淡褐色色素沉着，皮肤无肿胀，无发热、咳嗽、咳痰，无心慌、胸闷、气短，无四肢关节肿痛，无雷诺现象等，外院按“过敏性紫癜”给予口服中药治疗后好转，之后皮疹仍反复出现。2018年再次发作，就诊于西安交通大学第二附属医院皮肤科，仍考虑过敏性紫癜，给予外用激素治疗，出现双下肢肿胀、皮温升高，遂自行停药，皮疹仍反复发作。
01 病史
2）才下眉稍,却上心头---成年人缘何“腮腺炎”？
2019年出现右侧腮腺肿胀2次，经抗感染治疗后好转。之后逐渐出现口干、唾液分泌减少，眼干、哭时泪少，伴牙齿斑块状脱落、大量脱发，未重视。
01 病史
3）秋风秋雨愁煞人---四肢瘫软为哪般？
2021年5月14日无明显诱因出现晨起时四肢无力，双下肢为著，于外院查电解质：钾2.59mmol/L↓；自身抗体谱：抗SSA+,抗SSB+，抗Ro-52+。诊断为低钾型周期型麻痹，开始长期口服氯化钾，服药后多次复查血钾仍偏低。
2021年5月31日出现右足跟疼痛，为进一步诊治入我院，门诊以“结缔组织病 干燥综合征”之诊断收入我科。入院查体：猖獗齿，舌面潮红，舌乳头萎缩。双下肢密集米粒样大小暗红色皮疹，边界清晰，压之不褪色，部分皮疹处可见褐色色素沉着。左足跟压痛，四肢关节无肿痛，双下肢不肿。02 化检检查
1）一般检查提示白细胞减少、血沉偏高、尿液偏碱性
血常规：白细胞 2.91×10^9/L↓、红细胞 4.25×10^12/L、血红蛋白 122 g/L、血小板 186×10^9/L；
02 化验检查
2）提示远端肾小管酸中毒的化验检查：血气酸中毒、低钾血症、高氯血症、肾结石、骨质疏松
动脉血气分析+电解质： 酸碱度 7.32↓、二氧化碳分压 32.00 mmHg、氧分压 114.00 mmHg、碱剩余 -8.50 mmol/L；
肾功糖离子：二氧化碳 18.23 mmol/L↓、钾测定 3.18 mmol/L↓、氯测定 113.00 mmol/L↑；肝功：白蛋白 39.90 g/L、球蛋白 43.00 g/L↑、白蛋白/球蛋白 0.93↓；腹部超声：集合系统未见异常液性暗区分离，均可探及强回声光团，最大径约5mm，后伴声影，提示双肾结石；02 化验检查
3）提示多克隆免疫球蛋白增多：高球蛋白血症、免疫球蛋白IgG偏高、轻链比值正常、骨髓检查正常
血清蛋白电泳：白蛋白：44.9%，Gamma：34.0%；
血浆游离轻链：κ型109.11mg/L↑，λ型50.26mg/L↑，κ/λ型2.1709↑；风湿三项：抗环瓜氨酸肽 226.40 U/ml↑、类风湿因子 140.82 IU/mL↑；
抗核抗体17线：SSA/Ro60++, SSA/RO52++、SSB/La++；唾液流率：1ml/15min↓（阳性）；
泪液分泌：左眼3mm/5min↓、右眼2mm/5min↓（阳性）唇腺活检：（下唇)小涎腺组织伴间质内2灶淋巴、浆细胞浸润(淋巴细胞＞50个/mm＾2)，组织学符合干燥综合征。
根据2002年AECG干燥综合分类标准（敏感性89.5%，特异性97.8%），诊断：干燥综合征肾小管酸中毒 肾结石 骨质疏松 白细胞减少。
皮肤紫癜是过敏性紫癜吗？二者不能划等号，切不可一叶障目。
问：医生，我明明是过敏性紫癜，怎么成了风湿病--干燥综合征了？
答：约25%的干燥综合征出现皮疹，特征性的为高出皮皮面的紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小，边界清楚的丘疹，压之不褪色，分批出现，反复发作者可遗留色素沉着。这是因为干燥综合征患者往往有高球蛋白血症、冷球蛋白血症，因而会引起紫癜性皮疹。
王女士出现为上述特征性的紫癜，并且反复出现遗留色素沉着。问：医生，夜尿增多、多饮多尿是糖尿病吗？什么是肾小管酸中毒？为什么有低钾血症、软瘫？为什么有肾结石？
答：王女士她没有糖尿病，肾小管酸中毒是干燥综合征的并发症，而低钾血症、软瘫、肾结石、骨质疏松等则是肾小管酸中毒的相关并发症。30%～50%的干燥综合征患者可有肾脏病变，以肾小管功能受损者多见，其中90%为远端肾小管酸中毒，其基本病变为肾小管间质淋巴细胞浸润发炎，导致远端肾小管泌氢障碍，从而导致尿液酸化异常和系统性酸中毒，临床表现多为尿液浓缩障碍（肾性尿崩）或酸化障碍，合并低血钾症、肾脏钙化和尿路结石等，部分患者甚至以低钾性麻痹为干燥综合征的首发症状，而其干燥症状却往往较轻微；当然，也可出现近端肾小管受损和肾小球受损，但比较少见。王女士就出现了典型的远端肾小管酸中毒，合并低钾血症、高氯血症、肾结石、骨质疏松等。那么医生，我该怎么治疗呢？
干燥综合征患者出现了肾小管酸中毒，若病情较轻，以补充氯化钾或枸橼酸钾碱化为主，但是为了防止高氯血症，一般主张使用枸橼酸钾或者将纠正酸中毒的枸橼酸合剂中的枸橼酸钠改为枸橼酸钾；但若病情较重，替代治疗无效，或出现肾功能不全的表现时，应考虑予中大量糖皮质激素治疗和免疫抑制剂治疗，以尽快防止病情进展，减少肾脏损害等。诊断明确后，给予激素联合羟氯喹、吗替麦考酚酯抗炎免疫抑制，补充枸橼酸钾、补钙、补维生素D、抗骨质疏松等对症支持治疗。目前大多数认为PSS相关dRTA预后相对良好，但由于肾小管萎缩和肾间质纤维化，临床上仍需警惕终末期肾脏病和多器官并发症发生，建议6到12个月根据症状对pSS患者进行筛查。除对症治疗外，糖皮质激素仍是针对病因的最广泛治疗，各类免疫抑制剂和靶向治疗也被应用。但目前仍缺乏大规模前瞻性研究，以评估各类药物的疗效及一线方案。
王女士出院后定期复诊，患者紫癜样皮疹消退，口干、眼干、夜尿增多症状好转，复查白细胞逐渐升至正常，血沉逐渐降至正常，C反应蛋白一直在正常范围波动。
免疫球蛋白IgG逐渐降至正常，血清球蛋白逐渐降至正常。
秋冬季节，又到了干旱季，口眼干、皮肤干燥需重视，根据下述症状判断自己是否有“干燥综合征”
2）口干，吞咽干性食物需频繁饮水，舌面干燥、光滑如镜面；6）反复皮肤紫癜、结节红斑，皮肤及阴道瘙痒、干燥；来源：咸阳市第一人民医院风湿免疫血液病科
作者：黄慧云
修改、定稿：李治琴
本文是李治琴版权所有，未经授权请勿转载。本文仅供健康科普使用，不能做为诊断、治疗的依据，请谨慎参阅
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