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医学科普

儿童心力衰竭、心肌病亟待社会关注!

发表者:王本臻 135人已读

心力衰竭(简称心衰)是儿科临床常见的急危重症之一,也是导致儿童死亡的重要原因之一,其住院死亡率高达7%-11%。该病是由于心脏结构和(或)功能的异常改变,心输出量不能满足机体的需求,对心脏及全身各器官造成影响的一组复杂临床综合征。其病因复杂,在我国,儿童心肌病是其主要病因之一,是儿科临床工作中最需要长期严格管理的儿童心脏疾病。青岛市妇女儿童医院儿童心脏中心王本臻

儿童心肌病主要包括扩张型心肌病(DCM)、心内膜弹力纤维增生症(EFE)、心室肌致密化不全(LVNC)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病等。为使这类疾病获取更好的诊断治疗,2016年在中华医学会儿科学分会心血管学组的组织下成立了儿童心肌病精准诊治协作组,聘任首都医科大学附属北京安贞医院韩玲教授和青岛大学附属青岛市妇女儿童医院李自普教授为组长。2016-2019组织了3次全国儿童心肌病心衰研讨大会,并于2019年领导国内33家医院回顾性调查了2006年7月~2018年12月4981例心肌病住院患儿,发现儿童心肌病占同期儿科住院患儿的0.1%,其中DCM 最多,占32.95%,其次为EFE和LVNC,分别占25.76%和12.75%,但是国内真实世界儿童心肌病心衰的发病率仍缺乏流行病学资料。目前国内儿童心肌病的诊治缺乏规范,诊治观念错误或严重落后,极大影响了儿童心衰、心肌病患儿的规范诊治,从而也极大地影响了此类患儿的生存质量和预后。

针对儿童心肌病高发病率及缺乏临床规范诊治的情况。近年来,协作组专家联合国内众多小儿心血管专家倾心将国内儿童心肌病心衰的诊治水平提上了一个新的台阶。2019年国内首次发布《中国儿童肥厚型心肌病诊断的专家共识》,2020年紧跟新冠疫情变化发布《新型冠状病毒肺炎防控形势下儿童青少年慢性心力衰竭的临床管理建议》以及2021年主导制定了《儿童心力衰竭诊断和治疗建议(2020年修订版)》;同时,组织全国地区的儿童医院进行了多次大规模流行病学调查并取得了我国儿童心肌病的首个较为全面的数据。上述成果为心肌病心衰的诊治提供了基本的数据支持。

规范长期的基础药物治疗(强心类药物、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻断剂、沙库巴曲/缬沙坦、大剂量丙种球蛋白等免疫治疗)可改善大部分患儿的预后。对于部分基础药物治疗效果较差的心肌病近年来的一些新的治疗方法和技术,如细胞治疗、靶向治疗等,对改善心肌病儿童的预后产生了重要作用,部分患者甚至可达到无病生存的状态。心衰终末期患儿,国内心脏移植的开展也使得这些患儿得到延长的健康生命,也是唯一的生存机会!疾病新的诊断技术,如基因诊断很大程度提高了病因诊断水平,使患儿得以精准靶向治疗,从而获得良好的治疗结果。

我们在长期的行医过程中深刻的体会到该类疾病患者需要经历漫长的病程、长期的药物治疗、反复的住院等,这些对患儿家庭产生了巨大的经济及心理负担!部分家庭也因病返贫,其中因贫中断治疗、放弃治疗的情况时有发生,令人痛心!同时,令人唏嘘的是此类患儿多发生于经济欠佳的家庭,更加重了上述情况的发生!我们深切感到此类患儿亟待社会的重点关注和支持!

儿童心肌病不罕见,大部分治疗效果良好,基因诊断发展的今天还可以减少该类疾病的再发率。但是,由于基层医生对此类疾病知识储备不足,诊断和治疗经验匮乏或不到位,贻误了病情,很多时候错过了好的治疗时机或给患儿家庭带去的是错误的理念,故而影响了患儿的全生命周期,甚至夭折。这些患儿和他们的家庭多年以来都在一个角落里艰难的生存着!医生手中掌握有相应的治疗办法,可能具有很好的预后,但限制他们希望的,是长久的煎熬,是大家的理解!我们热切盼望有更多的人了解儿童心肌病心衰这类疾病;强烈期盼有更多的、有诊治经验的医生来为患儿服务和诊治;更希望有更多的社会力量给予他们坚强的臂膀!


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发表于:2021-10-12 22:42

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