肌张力障碍的DBS手术治疗

肌张力障碍属于运动障碍性疾病，与帕金森病、原发性震颤同属于三大运动障碍疾病。其高致残率可严重影响患者的生命质量。2008年的肌张力障碍的诊断与治疗指南中定义肌张力障碍为：一种持续性、不自主的肌肉收缩引起的异常运动或姿势。2018年肌张力障碍脑深部电刺激疗法中国专家共识中，又重新阐述了肌张力障碍的定义：一种由肌肉不自主地持续性或间歇收缩所导致的异常重复运动和（或）异常姿势的运动障碍疾病。肌张力障碍有其特殊的表现包括：异常重复运动的顶峰可有短暂停顿，出现异常姿势等。

最常见的类型主要为原发型，全身型，节段型等。其中原发型主要有DYT-1、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-11型肌张力障碍；继发型多继发于脑外伤，颅内感染、药物或化学制剂中毒、胎儿宫内缺氧等。节段型的如颅颈肌张力障碍（Meige综合征）、轴性肌张力障碍。全身型主要为扭转痉挛（部分DYT-1基因突变）。

目前治疗肌张力障碍方法主要为：１）药物治疗；２）肉毒毒素注射；３）手术治疗。①药物治疗，主要有苯海索、丁苯奎嗪等。绝大多数药物的治疗效果都不是很显著，而且很多都是只有暂时的效果，且大多数患者不能耐受其出现的全身毒副作用，如嗜睡、反应迟钝等。②局部注射肉毒素治疗，这种治疗方式是只针对局灶型肌张力障碍，不过，由于这种治疗方式的治疗效果是非常好的，而且也没有严重的毒副作用。操作起来也很方便容易，因此，这是目前使用最多的治疗方式。但目前肉毒毒素对节段肌张力障碍疗效充分，全身型的目前仍无有效的控制方法。③手术治疗，主要包括有外周肌肉切断术、射频毁损术、脑深部电刺激术ＤＢＳ等。前两种临床应用效果不佳，所以ＤＢＳ有望成为治疗肌张力障碍的新的方法。

目前研究认为:

1. DBS术后，肌张力障碍患者症状均得到明显改善，并且随着时间推移，通过程控调整参数，症状可进一步改善。

2. 原发型肌张力障碍组和全身型肌张力障碍组的治疗效果更好，STN-DBS和GPi-DBS治疗肌张力障碍同样都有明显效果。

3. DBS对肌张力障碍症状具有显著的改善作用，副作用少，对认知影响很小，是一种安全的治疗肌张力障碍的方法。

4. 肌张力障碍患者在程控基本在术后６个月后病情趋于稳定，６个月之后参数调整幅度较小。

5. 继发全身型各时段程控参数均较同时段原发全身型増高，全身型GPi-DBS组较全身型STN-DBS组的电压相对偏高，但区别不大。程控困难者，可以通过交叉电脉冲、变频刺激等特殊程控方式解决。

患者1，12岁患儿DYT-6型肌张力障碍，入院时不能下地行走，只能平车推入病房，DBS术后三月只能后退行走，但平衡功能已恢复，术后六月可正常独立行走。

患者2，21岁青年男性，全身型肌张力障碍DYT-1型，DBS术后3月后恢复正常行走姿态。