肺隔离症（PS）

肺隔离症（pulmonaryseguestration，简称PS）是支气管肺组织发育异常所致，部分胚胎肺组织与正常支气管肺组织隔离，由源于主动脉的一支或多支异常动脉供血，临床较为少见。

根据隔离肺有无独立的脏层胸膜包裹，可将PS分为肺叶内型和肺叶外型。

（1）肺叶内型：

隔离肺组织与正常肺叶为同一脏层胸膜所包裹

多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段

病变可与或不与支气管相通

常伴反复的感染

（2）肺叶外型：

有独立的脏层胸膜

可位于纵隔、膈下、心包或肺内

病变与支气管不相通

不易并发感染

病因

PS的病因有诸多学说，多支持Pryce牵引学说，即认为本病是一种先天性肺胚胎发育畸形，是由额外发育的支气管和气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。但有少数肺隔离症没有异常动脉或有异常动脉却没有隔离肺。

临床表现

肺叶内型症状较叶外型相对多见，约有40％ 在10岁以前反复出现肺部感染症状，表现为发烧、咳嗽、胸痛、咳血，常被误诊为肺炎、肺脓肿或肺囊肿合并感染；经抗炎药物治疗后，症状可暂时性缓解，但反复发作。

叶外型以及与支气管不相通的叶内型，可以到青壮年而无任何症状，常在体检时偶然发现肺内阴影。

若隔离肺与食管或胃有瘘管相通，可有咽下困难、食物返流、呕吐及呕血症状。

CT诊断

（1）肺隔离症的血供特点

通常供血动脉来自胸主动脉，有约20％的病例来自腹主动脉上段、髂动脉或脾动脉，少数可来自肋间动脉、锁骨下动脉、胸廓内动脉、心包膈动脉等小分支。

肺隔离症异常引流静脉通常为下肺静脉，95％经同侧肺静脉引流至左心房，有5%经奇静脉系统引流至肋间静脉或上腔静脉达右心房。也有少见引流至门静脉或左锁骨下静脉及内乳静脉。

（2）CT表现：

①囊实性：实性成分内部出现多个或单个囊变区，囊性部分可为液性密度也可为含气腔，实性部分可强化。

②实性：增强后明显均匀强化。

③囊性：单个或多个薄壁囊性病变，内部密度均匀，无强化，感染后囊腔内有液平，囊壁模糊、增厚。

④单纯片状或条索状影或仅表现为肺血管影增多。

（3）CT增强及后处理技术的优势

增强后纵隔窗主动脉旁可见小血管断面，大多数血管扩张增粗，连续观察血管从主动脉发出，并进入隔离肺组织或囊肿的边缘，引流静脉多粗大引入同侧的下肺静脉或其分支。

后处理技术对支气管肺隔离症具有重要的诊断价值，不仅可明确显示隔离肺的血供，而且能追踪其供血动脉的发源及其静脉回流的全貌，对其范围、大小和形态进行评估，为临床手术提供可靠依据。

病历一

男，64岁。

18年前劳累后出现咳嗽、咳痰伴血痰。

12年前因“大咯血”住院，给予止血，抗炎对症治疗，好转后出院。

近三年来咳嗽、咳痰、咳血有所加重，平均3-4月一次，多口服消炎药及云南白药缓解。

2012年咳血严重伴发热再次住院，诊断为支扩，症状好转后出院。

一月前症状再次出现，口服药物无缓解再次住院。

病历二

治疗

PS易反复感染，继发结核、曲菌球及支气管类癌或鳞癌 ；血流动力学左向右的分流可导致心功能衰竭、大咳血窒息死亡。因此治疗原则首选手术。

叶内型病例根据病变的范围主张行肺段或肺叶切除；叶外型病例可单纯行隔离肺组织切除，手术时应仔细探查是否合并其它畸形。

小结

总之，肺隔离症的CT表现有一定特征性，发现体动脉来源的异常血供是明确诊断并与其他常见病鉴别的关键因素，多层螺旋CT增强扫描及后处理技术对病变异常血供及引流静脉的显示简单、快捷、安全、有效，可作为肺隔离症首选检查方法。