神经纤维瘤病会癌变吗？

发表者：普佳睿人已读

神经纤维瘤病(Neurofibromatosis, NF)，是一种常染色体显性遗传病，可以累及全身多个器官，如皮肤、神经、内脏、肌肉等，根据不同的基因突变，可以分为1型神经纤维瘤病和2型神经纤维瘤病两种不同的类型。

神经纤维瘤病可表现为皮肤的咖啡斑、皮肤及皮下等全身各部位包块、沿神经分布的包块压迫的神经疼痛等。神经纤维瘤病患者预后大不相同，有的患者终生都与疾病共存，对生活没有太大的影响；有的患者由于病灶过多、病灶大、病灶位置特殊，承受了较多痛苦和较大的生活压力；还有部分患者，可能出现瘤体恶变的情况。

神经纤维瘤病恶变以1型神经纤维瘤病多见，特别在从状神经纤维瘤中最常见，瘤体最常恶变为恶性神经鞘瘤，该病发展迅速，通过手术切除、化疗及放疗等治疗，预后仍差。另外，一些神经纤维瘤病可能合并横纹肌肉瘤等恶性肿瘤。

因此当神经纤维瘤病的患者出现病灶突然变大，局部疼痛明显等情况，特别是1型神经纤维瘤病的患者，应警惕瘤体恶变的可能，及时到医院就诊。儿童神经纤维瘤病患者，也有病灶恶变的情况发生，特别是孩子父母或其他亲属患神经纤维瘤病的，即使孩子之前没有对该病进行诊断的，在孩子出现相关症状的时候，也要早点到专业的医院治疗。

华中科技大学同济医学院附属协和医院小儿外科，肿瘤亚专科

李时望副主任医师（周二上午、周四全天专家门诊，协和医院本部），

普佳睿副主任医师（周日全天专家门诊，协和医院本部）。

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