【病例精选】可怕的颅内良性肿瘤——颅咽管瘤

8月开始出现双眼视力下降，左侧视力下降明显。

就诊于当地医院眼科，以“视神经炎”治疗后视力改善不明显。继续在当地就医，行头颅CT提示鞍区占位，考虑垂体瘤可能性大。

性激素、泌乳素、生长激素等激素检查均在正常范围内，李女士为求进一步诊疗，来到湘南学院附属医院神经外科就诊，门诊拟“垂体瘤”收住我科。

入院后详细检查发现，李女士左眼视力粗测1米手动，右眼视力稍下降，双眼颞侧视野变窄。CT显示鞍区占位性病变，考虑颅咽管肿瘤和垂体瘤可能性大。神经外科罗忠平主任介绍到，颅咽管瘤和垂体瘤是两种常见的颅内鞍区肿瘤，由于距离较近，症状相似，很多人都会混淆。但由于发生来源不同，二者还是有很多不同之处：

1、患病人群不同：颅咽管瘤有两个发病高峰年龄，约一半见于5?15岁儿童，另一个发病高峰是40?60岁；而成人垂体瘤多见，儿童患垂体瘤较少。总体来说，垂体瘤的发病率明显高于颅咽管瘤。

2、临床表现和体征不同：小儿型颅咽管瘤的内分泌异常主要表现为生长发育和性成熟迟缓，成人首先表现为甲状腺功能低下，另有部分垂体功能减退（男性功能障碍、女性月经失调闭经），但无论成人还是小儿都可以有多饮多尿的表现；而功能型垂体腺瘤一定出现相关垂体激素分泌增多的症状。

3.生长部位略有差异：由于颅咽管瘤起源于垂体柄，所以大多数颅咽管瘤位于鞍膈上方；而垂体瘤起源于腺垂体，多被鞍膈局限于鞍内。

4.生化阳性指标不同：颅咽管瘤本身没有内分泌功能，但是由于肿瘤压迫垂体柄、下丘脑等重要结构，多伴有甲功五项和皮质醇低下，甚至因垂体功能减退出现多项激素水平低下，少数因多饮多尿而致钠、钾离子紊乱；而功能型垂体腺瘤依据三种类型分别出现生长激素、催乳素、皮质醇的升高，少数无功能型垂体腺瘤可因垂体功能减退致多项激素水平低下来诊。

5.磁共振不同：颅咽管瘤分为实性、囊性以及囊实性三种结构形态，在增强核磁的矢状位上多可见鞍内的正常垂体；垂体瘤多为实性而且信号均匀，而且核磁上正常垂体大多消失。

尽管术前鉴别较为困难，手术仍是治疗这两种疾病的主要方法。

手术治疗后的病理组织检查是必需的，病理诊断仍然是当前公认的诊断金标准。

在进行充分的术前准备后，罗忠平主任团队对李女士进行了显微镜下鞍区病损切除术+终板造瘘术+硬脑膜减张缝合术+颅骨修补术。

术中采取仰卧位，去右额部经终板入路，层层拨开颅骨，切开硬脑膜后，在显微镜下分离额叶脑组织与前颅窝底的粘连，术中见视交叉下后方有一肿块，垂体柄受压变扁，肿瘤在垂体柄后上方，沿视交叉前间隙纵行切开垂体柄，逐渐分离暴霾肿块，大小约20x15x10mm。

类圆形，粉白色，质地中等，肿瘤壁有多个白色班点，考虑钙化灶，内部呈黄色，有波动感，边界基本清楚，肿块血肿不丰富，考虑颅咽管瘤，予以完整切除肿瘤。

术中出血少，未出现下丘脑和垂体功能障碍，术后恢复良好，未出现尿崩、水钠代谢紊乱和癫痫等并发症。

罗忠平主任指出，由于颅咽管肿瘤多与下丘脑、视神经、垂体柄、腺垂体以及Willis环等临近的重要结构粘连紧密，在肿瘤全切的过程中往往容易引起周围重要结构的损伤，导致术后出现视力下降和内分泌功能失调的严重并发症。

垂体柄受到颅咽管肿瘤侵犯时应做肿瘤和垂体柄全切；若垂体柄无肿瘤侵犯，则要保护垂体柄完整。

未受肿瘤侵犯的垂体柄得到保护可降低患者术后内分泌功能紊乱的发生率，可提高颅咽管肿瘤患者的术后生活质量。

拓展阅读

颅咽管瘤曾被称为“最可怕的颅内肿瘤”，虽然发病率低、进展缓慢，但因其毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构，手术难度大、并发症较多，患者预后较差且易复发，治疗后需长期随访。时至今日，颅咽管瘤仍是儿童和成人最难治的脑肿瘤之一。

颅咽管瘤常会导致内分泌功能低下，引起激素不足或下丘脑功能障碍，常见症状有多尿症（尿崩症）、儿童发育迟缓/青春期延迟、食欲大增/体重增加、嗜睡、冷/热不耐症、肾上腺功能不全、疲劳、低血压电解质异常。尽管颅咽管瘤通常为良性，但目前已知切除后会复发，且种植再生能力强，围手术期管理和患者的长期随访都十分重要。

湘南学院附属医院神经外科团队

罗忠平

神经外科主任、学科带头人、主任医师、教授。郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会主委，湖南省神经科学委员会理事，湖南省脑与脑健康委员会常委，湖南省健康宣教委员会委员，湖南省加速康复神经外科委员会委员，郴州市神经外科专业委员会副主委、郴州市外科专业委员会、微创外科专业委员会委员。

在脑、椎管肿瘤行显微手术，三叉神经痛、面肌痉挛行微血管减压手术，三叉神经痛行半月神经节球囊压迫术，颅内动脉瘤行开颅夹闭及血管内栓塞手术，脑干出血行开颅及穿刺手术等方面经验丰富。

坐诊时间：每周星期二上午。

陈家玉

主任医师、教授、硕士生导师，从事教学、临床、科研及高校管理工作。湘南学院党委委员、副院长，郴州市科协副主席，兼任中国高等教育学会医学教育专业委员会理事、湖南省医学教育协会常务理事、医学会理事、湖南省医师协会理事、郴州市医学会副会长、湘南学院学报（医学版）主编、南华大学兼职教授、郴州市专业技术拔尖人才，湖南省高等学校教师系列高级专业技术职务任职资格评审委员会学科评议组专家。主要研究方向是颅脑损伤、颅内肿瘤诊治和地方性本科院校专业设置。

刘建雄

1992年毕业于衡阳医学院临床医学专业，本科，主任医师，教授

黄斌

副主任医师，南华大学临床医学系本科毕业，学士学位，神经外科副主任医师，郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主委，郴州市医学会神经医学专业委员会委员

邓人富

副主任医师，2002年毕业于南华大学临床医学全日制本科专业，从事神经外科工作18年。中华医学会神经外科学会会员,郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会秘书

姜志远

主治医师 郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员

邓亮飞

主治医师，郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员

李敏

主治医师，温州医科大学研究生，郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员

廖佐明

神经外科住院医师 新疆医科大学硕士研究生 郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员

王荣彦

神经外科住院医师 广西医科大学硕士研究生 郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员