切除巨大肝母细胞瘤1例（定期体检很重要）

肝母细胞瘤是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤，由肝细胞前体细胞发展而来。

引起肝母细胞瘤的原因尚不明确。有些遗传疾病和先天因素与肝母细胞瘤发生风险有关，如贝－维综合征、家族性腺瘤性结肠息肉、偏侧肥大等。

肝母细胞瘤占儿童肝脏原发恶性肿瘤的90%，发病率约为0.7～1/100万，80%发生在5岁以内。

肝母细胞瘤的早期症状不明显。肿瘤迅速生长，可出现腹部肿块。这是肝母细胞瘤最常见的症状，也是多数患儿就诊的原因。

其他临床表现有腹部鼓胀、腹痛、食欲减退、呕吐等。

疾病晚期可能出现黄疸?、腹水、发热、贫血?、体重下降，腹壁可能出现静脉怒张。

肝母细胞瘤的治疗一般为影像检查发现肝脏肿瘤，做穿刺活检，验血清AFP（甲胎蛋白）水平，根据影像学，病理，血清AFP水平决定肿瘤是属于高位，中危，低危，再决定是否需要术前化疗，手术，术后化疗，目前好多肝母细胞瘤病人的预后尚可。

我们这例患儿一岁，突发腹胀，家长摸到腹部包块，来院腹部CT检查即发现右侧肝母细胞瘤并破裂出血，腹腔积血，失血性休克，晚上急诊手术，切除整个肝右叶，剩余20%肝左叶组织，术后患儿残余肝组织逐渐代偿增长。

这件事给我们的警示就是每个人都需要定期体检，能对疾病做到早发现早治疗。

完整切除，瘤体巨大，约20厘米

肝脏内有大量血管，胆管，肝脏周围有门静脉，肝静脉，需要极高的手术水准和操作技巧。