肾母细胞瘤系列问答

一、什么是肾母细胞瘤？

肾母细胞瘤是来源于肾脏的恶性肿瘤，在年龄小于15岁的人群中，多数肾脏肿瘤是肾母细胞瘤。

二、肾母细胞瘤有哪些高危因素？

以下情况可能会导致小孩容易出现肾母细胞瘤。例如：WAGR综合征、Denys-Drash综合征、Frasier综合征、Beckwith-Wiedemann综合征、合并肾母细胞瘤家族史、虹膜缺如、单侧肢体肥大。

三、肾母细胞瘤的常见症状有哪些？

常见的症状包括：腹部包块、腹部疼痛、血尿、高血压、不能原因的发热、食欲减退、不明原因的体重减轻。

四、肾母细胞瘤的诊断方法有哪些？

体格检查、血常规、尿液分析、血生化、彩超、CT扫描、MRI检查、PET-CT检查、活检等方式可用以协助诊断肾母细胞瘤。

五、哪些因素会影响肾母细胞瘤的治疗和效果？

肾母细胞瘤的临床分期、组织学类型、小孩的年龄、肿瘤能否完全切除、染色体或基因有无异常

六、肾母细胞瘤怎么分期？

肾母细胞瘤的分期系统有两个，分别是COG分期和SIOP分期。

COG分期

Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，可完整切除，肾被膜完整，术前瘤体无破裂或活检，肾窦血管未侵犯，切缘阴性，淋巴结阴性。

Ⅱ期：可完整切除，切缘阴性，肿瘤局部侵润（肾被膜、 肾窦），肾窦血管侵犯，切缘阴性，如果血管瘤栓，能随瘤肾一并切除则考虑为 II期。

Ⅲ期：腹盆腔淋巴结受累，肿瘤穿透腹膜表面或腹膜种 植，肉眼或镜下残留，肿瘤侵犯重要脏器，肉眼无法完整切 除，术前或术中肿瘤破裂，术前活检，肿瘤分块切除。 Ⅳ期：血行转移 (肺、肝、骨、脑)，腹盆腔外淋巴结 转移。

Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。

SIOP 分期

Ⅰ期：肿瘤局限在肾脏或肾周纤维假包膜内，未侵犯外 膜，可完整切除，切缘阴性；肿瘤组织可突入肾盂系统，但 周围管壁未受累；肾窦血管未受累；肾内血管可受累；经皮 穿刺活检；肾周脂肪/肾窦可出现坏死。

Ⅱ期：肿瘤延伸至肾脏或肾周纤维假包膜外，侵犯肾周 脂肪，可完整切除，切缘阴性；肿瘤侵犯肾窦血管、淋巴管 ， 可完整切除；肿瘤侵犯临近脏器或下腔静脉，但可完整切除； 可穿刺活检。

Ⅲ期：肿瘤无法完整切除，切缘残留（肉眼或镜下残留）； 腹部淋巴结受累；术前肿瘤破裂；肿瘤侵犯腹膜组织；腹膜 种植转移；血管或输尿管切缘有瘤栓残留，分块切除；术前活检手术；如果化疗后淋巴结或切缘为坏死，认定为 III 期。

Ⅳ期：血行转移 (肺、肝、骨、脑)，腹盆腔外淋巴结 转移。

Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。

七、肾母细胞瘤的治疗方式有哪些？

肾母细胞瘤的治疗方式包括了手术切除、放疗、化疗、免疫治疗、高剂量化疗并干细胞移植、靶向治疗。

八、怎么选择治疗方式？

COG的经验是现一期手术切除肿瘤，然后根据肿瘤病理类型和分期决定后续治疗方案，通常是化疗或化疗联合放疗。少部分患儿术后无需其他治疗。

SIOP的经验是现进行术前新辅助化疗，然后切除肿瘤，根据肿瘤的病理类型和对化疗的反应来决定后续的治疗，通常是化疗或化疗联合放疗。少部分患儿术后无需其他治疗。

九、肾母细胞瘤的预后怎么样？

肾母细胞瘤的总体5年生存率超过90%，效果很好。少部分特殊类型患儿效果较差。

十、我们团队治疗经验怎么样？

儿童肿瘤外科是全国临床重点专科。每年完成实体瘤手术约800多台，其中恶性肿瘤约300余例。我们团队常规开展肿瘤多学科诊疗模式。广泛开展实体瘤的复杂手术、微创手术、荧光引导下手术，手术成功率接近100%。我们团队诊治了超过800例神经母细胞瘤、300例肝母细胞瘤、以及大量肾母细胞瘤、恶性生殖细胞肿瘤、横纹肌肉瘤等。