进展性纤维化性间质性肺疾病概况

2021年11月05日 · 来自专栏学术前沿

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进展性纤维化性间质性肺疾病（PF?ILDs）是指一组不同病因所致的肺纤维化疾病，以胸部影像肺纤维化进展、肺功能恶化为特征，表现为进行性劳力性呼吸困难、生存质量恶化，导致高病死率的慢性进展性疾病，其中特发性肺纤维化（IPF）是代表性疾病之一。

这组疾病的病因、病理特征和发病机制各有不同，但在终末期肺纤维化的发展过程、潜在机制，以及疾病预后显示出一定的共性。在接受常规治疗后，2年内如果肺纤维化仍进展，需考虑应用抗肺纤维化药物治疗。

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