决定做人工耳蜗需要做检查评估

决定是否人工耳蜗植入需要做的检查

前言

要回答这个问题就得全面了解人工耳蜗的适应证和禁忌证。根据中华医学会耳鼻咽喉-头颈分会的《人工耳蜗植入工作指南 (2013)》，是否行人工耳蜗植入，需综合考虑耳部专科检查（电耳镜）、听力学、影像学、遗传学、心理学、儿科学或内科学评估、心理、智力及学习能力、家庭条件和康复条件等诸多因素。另外提醒一下，不是所有不会开口说话或对声音没有反应或反应差的都是耳聋，心理、智力问题也会影响言语，例如小儿自闭症或智障儿童，听力可以是正常的，但言语功能可能很差，所以对孩子的智力及其他神经系统疾病的判断也很重要。

总之，人工耳蜗植入主要是适用于（单侧或双侧）重度或极重度感音性聋且助听器效果不佳的患者，但也可能有禁忌证无法手术。本文就听力学、遗传学和影像学的人工耳蜗植入术前检查做简要说明，供读者参考。

01

听力学检查

要判断“重度或极重度感音性聋且助听器效果不佳”，即要明确耳聋的性质和程度和助听器效果，必要的听力学检查包括：纯音测听（儿童根据年龄需要做定向条件反射测听或游戏测听等）、声导抗（226Hz或1kHz）、40Hz相关电位（AERP）阈值、听性脑干诱发电位（ABR）气导和骨导阈值、分频ABR、稳态诱发电位(ASSR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、电诱发的ABR(EABR)\助听听阈和言语识别率等。

各种听力学检查不能互相替代，需要取长补短，综合运用。结合纯音测听ABR、40Hz AERP和ASSR检测无反应的患者，存在听神经及后通路不完整的可能，只靠听力学检查是不能完全准确评价听觉神经和通路完整性的。需结合EABR、大功率助听器 、影像学(内听道截面断层MRI、功能性MRI（fMRI)和PET-CT),检查判定听神经及听觉通路的完整性，决定是否适合人工耳蜗植入。

世界卫生组织WHO听力损失程度分级

分 级

听阈平均值

表 现

0（正常）

≤25dB

没有或有很轻的听力问题，可听耳语声；

1（轻度听力损失）

26-40dB

可听到和重复1m处的正常语声；

2（中度听力损失）

41-60dB

可听到和重复1m处提高了的语声；

3（重度听力损失）

61-80dB

当叫喊时，可听到某些词；

4（极重度听力损失）

＞80dB

不能听到和听懂叫喊声。

纯音测听（或条件反应测听）的检测目的是可初步了解患者的听力情况（是否有残余听力），听力损失程度，结合声导抗可初步判断听力损失的性质和病变的部位。优点:简便，操作方便，可起到初步筛查的作用，为其它检查奠定基础。缺点:一定的局限性，主观检查，受干扰因素较多，与测试者的操作熟练程度以及患者的配合有关，所以可信度相对较低，某种程度上只能供我们参考。对于婴幼儿、不能配合的儿童和成人均无法完成此项检查。

声导抗对判断中耳病变、耳聋性质有辅助作用，中耳病变对术中行电诱发镫骨肌反射（ESR)有影响。一岁以下的声导抗采用226Hz，1岁以上的用1kHz。

ABR是客观性检查，来源于听神经至脑干的听觉通路，ABR阈值能反应听神经和神经通路对刺激产生的电活动能力(3-4kHz) 。种听觉稳态反应，刺激速率40Hz时诱发的电位振幅最大，故得名。40Hz AERP可能起源于皮层或皮层下的中脑和丘脑，主要反应低频听力情况(1kHz) 。ABR的特点是不受麻醉镇静和睡眠和注意力是否集中等因素影响，可较好地反映行为听阈。ABR有以下局限：ABR缺乏频率特异性，主要反映3 kHz-4 kHz听力情况，对于低频听力正常而高频听力下降的听力损失不能显示整体的听力水平。ABR检测的阈值判定是人为判定，即客观检查主观判断，与机器设备的状态、有无干扰、操作者的经验密切相关。40Hz AERP检查可很好地弥补ABR对低中频听力水平反映的不足，但40Hz AERP检查受睡眠和镇静麻醉等因素影响。目前的ASSR或分频ABR可以克服40Hz AERP ABR频率特异性的缺陷。

多频稳态反应是将不同频率得声波作为载波频率，并用不同的调制频率对上述载波频率进行调制，调制后的声波在双耳同时给出，几个调制声能同时激活耳蜗基底膜相应频率部位而产生ASSR。在调制频率较低时ASSR主要来源于皮质；在调制频率较高时，ASSR主要来源于脑干。ASSR是否引出是建立在统计学的基础上，用所谓信噪比剔除噪声的干扰，所以存在假阳性和假阴性的情况。ASSR优点：具有快速、无创、频率特异性好、与行为听阈相关性好、测试方法客观，结果判定客观的特点。局限性：存在假阳性和假阴性。

耳声发射（DPOAE）分为自发性和诱发性OAE。由瞬态声和畸变产物诱发的耳声发射分别叫瞬态声耳声发射（TEOAE）和畸变产物耳声发射（DPOAE）。来源于耳蜗外毛细胞，即听神经活动出现之前，刺激频率改变不影响诱发性耳声发射。OAE检查用于快速筛查可以鉴别听神经病（听神经病变耳蜗外毛细胞功能可正常），但无法鉴别内耳、外耳和中耳的病变 。

声场助听听阈测是主观测听检测所获得的听力结果，相对于患者的实际情况更接近，助听听阈可判定助听效果、是否适合于手术等。同时也提示有残余听力，助听有效。

言语识别率也是判定助听器效果，以及是否能进行人工耳蜗植入的一个重要指标。助听器助听效果是人工耳蜗植入适应症之一，经过听力康复训练3～6 个月后听觉语言能力无明显改善; 助听器无效或效果很差,是指在最好助听聆听环境下开放短句识别率≤30 %或双字词识别率≤70 %。

02

影像学检查

手术禁忌证有：

（1）内耳严重畸形病例,如Micheal 畸形、无耳蜗畸形等无人工耳蜗电极放置的空间，这种患者只能考虑听觉脑干植入（ABI），目前国内尚未开展此手术；

（2）听神经（或称耳蜗神经）缺如，内听道极度狭窄，或术前检查无听觉反应同时内听道MRI水成像提示耳蜗神经发育不良或未发育，这种患者只能考虑听觉脑干植入；

（3）中耳乳突有急、慢性炎症尚未清除者，慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎症得到控制,可选择一期或分期手术。一期手术是指根治中耳乳突病灶,鼓膜修补(或乳突腔颞肌填塞和封闭外耳道) 的同时行人工耳蜗植入术。分期手术指先行病灶清除,修复鼓膜穿孔或封闭外耳道,3～6 个月后行人工耳蜗植入术。

是否有严重内耳或听神经畸形需要做必要的影像学检查，常用的包括：高分辨率颞骨CT和颅脑核磁共振（MRI）。颞骨CT是术前的常规检查，能很好地显示内耳骨性结构，目的是观察耳蜗及相邻结构形态。可了解以下情况：乳突的气化程度，颞骨磷部的厚度，耳蜗有无畸形、前庭水管扩大否，骨岬的厚度，内听道狭窄否，面神经走行畸形否等，CT可以很好地显示内耳骨性结构，在对内耳膜迷路及神经血管病变的观察上存在局限；对耳蜗骨化、纤维化估计不足。

头颅耳蜗和桥脑小脑角的MRI检查可了解有无内耳畸形，耳蜗发育（排除Michael耳蜗畸形），尤其是对有头部外伤颞骨骨折或有脑膜炎病史的患者判定膜迷路是否有纤维化或骨化，MRI检查包括T2加权水成像技术是必要的，术前有充分的针对性准备，如耳蜗有部分纤维化可采用耳蜗纤维化专用的人工耳蜗电极植入。另外MRI对于诊断脑白质病变、脱髓鞘病变等有无可替代的作用，也是人工耳蜗植入术前必须的评估选项。

影像学检查意义：

（1）能客观准确地了解与手术有关的重要解剖区域状况和解剖特点，如有无面神经畸形、面神经走形异常、面神经前移以及乙状窦前移，有中耳病变否，增加手术的安全性，减少手术并发症的发生，并可缩短手术时间；

（2）对伴有耳蜗畸形、蜗轴缺如或部分缺如的患者，如Mondini内耳畸形等只能选用直电极才能达到相对好的疗效；

（3）可预判“井喷”（Gusher）并发症，术前做好准备，术中从容处理减少脑脊液耳鼻漏的发生 ；

（4）选择术耳：尽量选择无畸形耳或畸形相对轻侧（大前庭水管可等同于正常耳），中耳病变会影响手术，也应该作为手术术耳选择的条件之一；

（5）判断是否有CI的禁忌证和相对禁忌证，如内耳骨迷路结构的严重畸形、甚至耳蜗未发育和听神经未发育（内听道完全闭锁，听神经细或形态异常）等是绝对禁忌证，内听道狭窄和耳蜗的纤维骨化、脑白质病变、脱髓鞘病变等等手术是相对禁忌；

（6）电极植入位置的判定：圆窗和卵圆窗的位置以及该处鼓岬的厚度均会影响电极植入。

03

遗传学检查

明确的耳聋，为了明确耳聋病因还需要进行耳聋基因检测（先天性感音神经性耳聋约60%的病因是遗传导致）。耳聋基因检测，可预测人工耳蜗植入效果。另外特定的耳聋基因导致的遗传性聋人工耳蜗植入效果良好，如GJB2和PDS 基因，但有些耳聋基因致聋的遗传性聋CI植入效果差，如 CHD7、IMM8A、PLVK等 。（参见微信公众号--刘博士耳科在线资讯--《遗传性耳聋的人工耳蜗植入康复》）

综上，人工耳蜗植入术前检查包括声导抗、40 Hz阈值、ABR阈值、畸变产物耳声发射（DPOAE)、稳态诱发电位（ASSR)等；耳聋基因检测；必要的影像学检测（颞骨CT、颅脑MRI、耳蜗内听道水成像、内听道截面断层扫描等）。