法洛四联症的跨环问题（一）

中国医学科学院阜外医院 小儿心脏外科中心二病区 董硕 副主任医师

法洛四联症作为复杂先心病最典型的病种，其手术方式和预后是家长关注的重点。

一、法四的诊断问题

“我的孩子到底是不是法四”

根据每个心脏中心的习惯不同，法四的诊断是有差别的。所以，法四的确诊和轻重程度，建议参考大的心脏中心的超声结果。

· 室缺合并轻型肺动脉狭窄、室缺轻微骑跨（小于50%）的，有的习惯诊断为室缺/肺动脉瓣狭窄，有的习惯诊断为法四。这种类型的法四，肺动脉发育一般比较好，很多是可以右腋下小切口手术的。

· 主动脉骑跨较多（大于50%），是属于右室双出口的一类（法四型右室双出口），那么其手术方式和预后依赖于术前超声和术中情况及术后的随访，变数稍多一些。（此种情况下，建议到比较成熟的心脏中心手术。）

二、法四跨环的问题

“跨环还是不跨环？”

通俗解释起来，其答案是：不该跨环的跨环了，该跨环的没跨环，这两种情况的预后都是很差的。

这个问题在近几十年，是全世界先心外科界讨论的热点。直到现在，没有一个绝对的标准。其根本原因在于，法四是一大类疾病，按不同的标准分类，其治疗策略和预后是不一样的。

· 干下型室缺，大多是需要跨环的；

· 重型法四，有可能通过分期手术（新生儿一期改良B-T分流）保留瓣环的发育能力，但是二期矫治时，也很有可能需要跨环；（新生儿法四手术，建议到大的心脏中心诊治）

· 肺动脉狭窄位于肺动脉瓣水平的，如果主要是因为瓣叶增厚、交界粘连的，大多不需要跨环；如果主要因为瓣环本身发育非常小的，大概率需要跨环；还有很多情况，瓣环可能够，但是瓣叶本身发育差，造成了瓣上水平的牵拉，使瓣环和瓣上水平均狭窄，可能需要至少加宽瓣上，跨不跨环具体看情况了。

· 冠脉横跨右室流出道的，同时合并肺动脉瓣发育较差的，需要用右室-肺动脉外管道，或采用跨冠脉补片，也有个别病例可以通过游离冠脉而避免上述两种情况。

· 因为术中的某些原因，造成右室压高，难以停机的，很有可能术中临时决定跨环。

所以，跨环并不可怕。

· 第一，跨环大多可以保证围术期的安全，远期如果因为瓣膜失去功能，需要再二次手术，也并不可怕，现在可以有介入和开胸两种手术方式可选择，而且医学进步迅速，很可能以后二次手术越来越简单、安全。

· 第二，跨环的方法其实是有些讲究的，单纯心包补片跨环，远期结果不理想，自体心包/goretex单瓣，近中期效果好于前者。所以，必须要跨环的话，问题变为了，怎样跨环比较好。（这个问题的专业性比较强，日后我会单独讨论一下这个题目。）

三、总结

法四的诊断、种类，及主动脉骑跨的多少，和肺动脉发育的判断，需要经验丰富的外科医生、超声医生、CT医生判断。其次，法四的手术方式，不同中心之间有差别，同一个中心的不同术者，也可能有差别。所以，两个种类完全一样的法四，接受不同的诊疗，其预后有可能是不一样的。

最后，回答两个常见的问题：

1. 两个孩子都是法四，是不是越紫的，病情越重？答：不一定是。

2. 我孩子一出生就诊断法四，什么时候做手术好？答：需要有一个准确超声的前提下，才能回答这个问题，必要时可能需要做心脏CT。大部分法四的最佳手术时机，一般是3-6个月。