抗磷脂抗体综合征分类及诊断

抗磷脂综合征是以静脉和/或动脉血栓，病态妊娠(流产、胎儿死亡及早产)为表现，血清中存在抗磷脂抗体即狼疮杭凝物、抗心磷脂抗体和/或抗B糖蛋白抗体的综合征。

APS分为：

1原发性或孤立性APS：可发生在既无临床表现，又无实验室证据的患者中。

2继发性APS：多继发于系统性红斑狼疮 SLE)，少数与其他自身免疫疾病、感染、药物和恶性肿瘤有关。

3产科APS: 干扰滋养层细胞的分化、诱导凋亡；诱导蜕膜基质细胞的促炎表型表达，阻止子宫内膜血管生成。复发性流产患者发生率10-15%。

4灾难性 APS(CAPS)、患者病程从几天到几周，进展迅速。

5微血管病APS(MAPS)或血清学阴性APS：有症状的但 aPL阴性患者。

造成血清学阴性的APS的一些可能的原因包括:1 血栓形成急性期抗体的消耗;2 先前aPL阳性患者的暂时性阴性(可能性很小);3 抗磷脂抗体家族的异质性，可能存在迄今尚未被鉴定的新aPL抗体

灾难性APS是APS的一种加速形式，由于广泛小血管栓塞导致多器官。CAPS有以下临床特征:1 在很短的时间累及多个器官;病理学证实广泛存在小血管栓塞;3 实验室证实aPL存在。CAPS大多发生在突发事件(主感染)之后，但也与恶性肿瘤、创伤或外科手术、抗凝药物停用、使用避孕药及妊娠等有关

APS诊断标准：

1.临床标准

(1)血管血栓形成，任何组织或器官中＞1次的动脉、静脉或小血管血栓形成(2)不良妊娠:

a.≥1次在妊娠第10周或以后形态正常的胎儿无法解释的死亡:

b.≥1次在妊娠第34周之前，由于子痫，严重先兆子痫或胎盘功能不全导致的形态正常的早产;

c.排除了母亲的解剖、激素异常，以及父亲和母亲的染色体异常，妊娠第10周之前≥3次无法解释的连续自然流产

2.实验室标准

(1)≥2次血浆中存在狼疮抗凝物阳性，且2次检测间隔至少12周

(2)≥2次中或高滴度IgG和(或)lgM同种型的抗心磷脂抗体阳性(＞40GPL或MPL。或＞99%百分位数).且2次检测间隔至少12周

(3)＞2次中或高滴度(＞第99个百分位数)的1gG和(或)IgM同种型的抗B糖蛋白I抗体，且两次检测间隔至少12周。