什么是KT综合症？KT综合症疼痛的九大原因？

KT综合症

随着医学的进步，对血管畸形类疾病的认识越来越深入，医生们发现用三联征的诊断方式会把许多其它的血管畸形类疾病也误诊成KT综合症，这些相似的疾病有：毛细血管-静脉畸形伴过度生长（CVM）、弥散型毛细血管畸形伴过度生长（Diffused Capillary Malformation with Overgrowth, DCMO）、Proteus综合症、CLOVES综合症、Parkes Weber综合症（PWS）等，甚至单纯的毛细血管畸形（鲜红斑痣）也有可能伴有肢体增粗，如果简单地用三联征的标准诊断的话，很显然会把这种比较特殊的鲜红斑痣划入KT综合症的范畴。以上的种种疾病之间，严重程度截然不同，轻的只影响美观，严重的可能影响智力甚至有生命危险。

基于以上原因，我们认为不管是从对疾病的早期治疗、病情预测还是对病人及家属的心理影响考虑，以简单的三联征标准来诊断KT综合症是不合理的。

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KT综合症该怎么定义？

国际脉管性疾病研究学会（ISSVA）于2014年发布了血管畸形的分类标准，是目前最科学也是最被国际医学界认可的血管性疾病分类标准。该标准对于血管畸形的分类如下：

根据这个标准，KTS是指同时具有毛细血管畸形、静脉畸形和淋巴畸形的一种混合性血管畸形。需要特别指出的是：这里的混合是指在同一部位有这三种畸形，如果不同部位出现单独的不同类型的畸形则不能称为混合型畸形。

首先，看红斑类型。KT综合症患者的红斑（如下图A）一般边缘非常清晰、呈紫红或暗红色、一块或者多块、分布面积较大（下肢患者往往从腰臀至脚底）。这种边缘清晰的紫红色斑块往往伴有淋巴畸形的存在，红斑上会逐渐长出紫红色或黑色的小疙瘩。

其二，血管彩超检查。通过检查可以明确深静脉有无缺如、发育不良或/和粗大以及有无边缘静脉（胚胎静脉）等畸形。绝大多数KT患者是有边缘静脉存在的。

其三，外在畸形。虽然巨指、少指、并指或/和多指，患肢特别巨大等外在畸形不是KT综合症的必要组成部分，有这些畸形也不能说明就是KT综合症，但是这类畸形是婴儿期可以观察到的为数不多的明显症状之一。所以如果出生时伴有此类畸形的话是需要引起注意的。

KT综合症疼痛的九大原因

“ 1）慢性静脉功能不全；2）蜂窝织炎；3）血栓性浅静脉炎；4）深静脉血栓（DVT）；5）血管畸形钙化；6）生长痛；7）骨内血管畸形；8）关节炎；9）神经性疼痛是KT综合症疼痛的九大常见原因。”

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慢性静脉功能不全

静脉畸形是KT综合症的标志，常见为：浅静脉曲张、永存胚胎静脉（因位于腿外侧，也称边缘静脉）、深静脉瓣膜功能不全、瘤样扩张、发育不全或发育不良等。随着患者年龄的增长，静脉曲张会逐渐加重。由于瓣膜功能不全或回流受阻而引起不适或疼痛，特别是运动后静脉压的进一步增加会使得疼痛加剧。

压迫疗法（弹力袜/袖套或弹力绷带等）可以有效缓解慢性静脉功能不全引起的不适或疼痛。另外一个办法是将患肢抬高，尽量选择从事不需要久坐久站的工作，白天有条件的时候就抬起患肢，晚上睡觉时可以将腿部垫高。如果保守治疗无效，也可以在充分评估后对畸形静脉进行手术剥脱。

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蜂窝织炎

KT综合症患者容易患蜂窝织炎（发病率约13%）。静脉血液瘀滞、淋巴液积聚或者血栓形成是引起这种细菌感染或炎症反应的原因，其中淋巴水肿是导致蜂窝织炎和淋巴管炎的主要原因。此外，皮肤完整性差也是这些患者容易感染的原因，因此患者必须保持良好的皮肤卫生及皮肤保湿。

对于一些患者，采取压迫治疗会降低蜂窝织炎的发病率，但是压力服装的使用过程中要注意别擦伤皮肤，否则会增加感染的风险。如果皮肤出现红斑、不适或者发热，首先应该怀疑蜂窝织炎，一旦确证，必须立即用抗生素进行治疗。

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血栓性浅静脉炎

血栓性静脉炎主要是由于静脉血液瘀滞形成血栓导致的。浅表性血栓形成是一个自限性发展过程，一般7至14天内，疼痛消失并且可以触及一个小结节（血栓凝块），这些凝块可能钙化形成"静脉石"。当静脉石所在的位置受到压迫时，可能会感受到疼痛。

治疗方面，最好用简单的压力治疗和抬高患肢来预防血栓形成，用镇痛药和消炎药缓解疼痛。如果反复发作，那么静脉剥脱、结扎或者硬化治疗可能会有所帮助。

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生长痛

生长痛是儿童生长过程中的一种正常现象。KT患儿和正常儿童一样可能会有生长痛。疼痛的部位通常是肌肉，也可以是关节。检查这些区域一般是正常的，没有红斑、皮肤溃疡、肿块或肿胀的迹象。通过抚摸或者按摩可以缓解这种疼痛。

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深静脉血栓（DVT）

深静脉血栓（DVT）在KT患者中比普通的静脉曲张患者中更常见，大约有4%的发病率，表现为腿部肿胀、紫绀和疼痛。一旦发现DVT，需要立即进行抗凝治疗，或者选择性地用溶栓剂治疗。

预防措施方面，应避免久坐久站，避免服用含雌激素的避孕药。对于复发性DVT患者，特别是并发肺栓塞的患者应考虑采取预防性抗凝治疗以及放置下腔静脉滤以防止肺栓塞。

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骨内血管畸形

骨内血管畸形非常少见。这种病变能引起剧烈疼痛，同时也可能增加病灶所在位置发生骨折的风险。大多数情况下需要通过手术来切除畸形，如果手术无法切除，那么控制这种疼痛会很有挑战性，可能需要长期使用阿片类药物止痛。

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血管畸形钙化

血管畸形的钙化可以是自然形成，也可能由于硬化治疗而导致。如果这种钙化发生在活动关节附近，例如踝关节，就可能会引起疼痛。局限性的血管畸形钙化可以通过手术切除。

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关节炎

极少数KT患者会并发关节炎，好发于膝关节，少数发生于踝关节。MRI检查可以发现关节内有畸形血管存在，这些畸形血管导致了关节积液和慢性滑膜炎，复发性的关节积血还可能引起软骨破坏。患者会有疼痛和膝盖弯曲的症状，并且可能发展为关节屈曲挛缩。

主要的治疗方法是通过镇痛药和物理治疗防止屈曲挛缩，如果屈曲挛缩严重到阻碍行走且腿无法伸直，则最终可能需要截肢。

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神经性疼痛

神经性疼痛是由神经元通路的损伤或功能障碍引起的。这种损伤或障碍可能是手术时神经受损导致，也可能是静脉畸形对神经的直接压迫或神经的营养供给血管异常所致。

常规的镇痛药对神经性疼痛疗效不佳。需要用增强兴奋通道的抗抑郁药或者增强抑制通道的抗惊厥药来缓解这种疼痛。具体使用哪种药物，是一个是错的过程，一次用一种药物从低剂量慢慢增加至正常剂量，使用无效后换另外一种药物尝试。有时可能需要同时使用多种药物来控制神经性疼痛。短期使用类固醇也可以用于急性神经性疼痛。