鲜红斑痣可能合并哪些综合征？

鲜红斑痣(Port- wine stain，PWS)相关综合征主要有Sturge- Weber综合征(SWS)，是一种罕见、散发的神经皮肤异常，患病率为1:50000到1:20000，主要表现为头面部及躯干等部位一侧出现毛细血管畸形，而同侧的眼部会因高眼压而导致青光眼，同时可出现癫痫发作症状。

8％～9％的面部患者可能伴随有中枢神经或眼部的异常，当PWS累及患者三叉神经眼支的分布区域时该风险可提高至26%。

青光眼是儿童主要致盲因素之一，48％～71％的SWS患者继发青光眼。有研究报道，SWS造成的青光眼发病规律为双峰分布，即约60％的患者在婴幼儿期起病，约40％的患者在儿童期和成年后发病。

SWS继发性青光眼是一种难治性、致盲性眼病。近年来随着诊断水平的提高，越来越多SWS继发性青光眼患者经筛查而确诊，而患者一旦确诊，尽早到眼科进行手术治疗。

不同年龄SWS继发性青光眼患者的发病机制可能有所不同，因此治疗方案也存在多样化。由于药物疗效的限制，手术治疗对于SWS继发性青光眼患者十分重要。

SWS患者青光眼手术主要有:小梁切除术、青光眼阀植入术；板层巩膜下深层巩膜灼瘘术、小梁切开+小梁切除术；小梁切开，小梁切开+非穿透性小梁切除术。滤过性手术虽然风险很大，并发症多，但疗效明显，其中植入限制性房水引流装置是目前治疗SWS较合适的方法。

SWS继发癫痫目前诊断主要依据头部CT、MRI扫描，一旦确诊要到神经外科进行治疗。典型表现为进展性神经病学症状，如癫痫、偏瘫、头痛、行为认知异常、精神发育迟滞、脑缺血样发作等，但有时症状及体征会稳定一段时间无进展。1岁以内患儿癫痫的发病率为75％，2岁以内则为75％～100％。

脑部的血管畸形常常造成顽固性癫痫，根据不同的病情，需采取不同的个体化治疗方案。正确的诊断并及时治疗往往可以改善患儿的认知功能，减轻神经功能障碍，提高生活质量。对于SWS癫痫患儿，首先考虑药物治疗。

大多数患儿使用1～2种抗癫痫药物加低剂量阿司匹林可以有效控制癫痫，但SWS往往引起药物难治性癫痫，即使正规药物治疗，患儿神经功能障碍仍进展性恶化，此时应尽早考虑手术治疗。根据不同的病情，手术方式可分为脑叶切除术、大脑半球切除术、多处软膜下横断术、低功率双极电凝热灼术、迷走神经电刺激术等术式。

Klipple- Trenaunay Syndrome综合征是鲜红斑痣少见并发症，一种复杂的先天性血管畸形疾病，包括毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形，简称KTS。

包括以下临床三联征:①毛细血管畸形(鲜血斑痣);②软组织和骨肥大;③浅静脉曲张。

患者一旦确诊需要引起患者重视，建议到皮肤科或者血管外科进行治疗。本病发病率低，目前多主张个体化治疗，且需要皮肤科、血管外科、超声介入等多科联合治疗。

如果患肢没有出血、溃疡、疼痛者，可给予保守治疗，包括肢体抬高、穿弹力袜或弹性绷帯等以压迫曲张的静脉。手术方法有浅静脉剥除、交通静脉结扎、血管瘤切除、解除深静脉外界异常组织压迫、深静脉重建、异常动脉分支切除、骨骺固定及截骨术等。随着介入技术和材料的进步，采用血管内介入治疗，创伤小、恢复快、效果好。

光动力疗法对鲜红斑痣的皮损疗效确切。关于PWS合并的相关并发症，则需要眼科、神经外科、血管外科及超声介入等多科室联合治疗。