重新认识法洛四联症（1）---什么是法洛四联症

法洛四联症（tetralogy of Fallot, TOF）是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种类型，占紫绀型先天性心脏病的80%，约占所有先天性心脏病的12%。

一、法洛四联症的定义：

洛四联症，顾名思义，主要包括四种解剖畸形：右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症自然预后差，如果没有手术，则一岁以内死亡率可达25%，三岁以内达40%，十岁以内70%，四十岁以内则95%死亡。其自然预后主要取决于右心室流出道狭窄的严重程度，绝大多数患者死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四联症应该尽早手术治疗。

二、法洛四联症的解剖特征：

1）右室流出道狭窄：狭窄范围可自右心室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。可为漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄或两者同时存在。常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。狭窄的严重程度差异较大。

2）室间隔缺损：缺损为膜部周围型缺损并向流出道延伸，多位于主动脉下，有时可向肺动脉下方延伸，称对位不良型室间隔缺损。

3）主动脉骑跨：主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15％～95％。

4）右心室肥厚：是右室流出道狭窄的继发改变。

右室流出道狭窄是法洛四联症最主要的病变，也是决定患儿的病理生理、临床表现、病情严重程度及预后的主要因素，狭窄可随时间推移而逐渐加重。本病可合并其他心血管畸形，如25％的四联症患儿为右位型主动脉弓；其他如左上腔静脉残留、冠状动脉异常、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣缺如等。

今天我们科普了法洛四联症的定义和解剖特征，希望晓敏医生的讲解能够让您更直观的认识这个疾病。接下来的几个部分我们还会继续详细介绍法洛四联症。如果您有任何关于法洛四联症的诊治问题或者其他方面的担忧和顾虑，可以直接扫下方的二维码和我联系，留言咨询或电话咨询均可，亦可直接来我门诊就诊，何晓敏医生的门诊时间：周一上午胸外科特需门诊、周一下午胸外科专家门诊和周五上午先心病侧切微创治疗专家门诊，我一定尽全力帮助您。