肺隔离症

肺隔离症(pulmonary sequestration)是由于胚胎肺发育过程中部分肺组织与正常肺分离所造成的先天性肺发育异常，又称支气管肺组织分离症，隔离肺一般不与正常肺的气管和支气管相通，接受体循环供血，静脉回流入肺静脉。多发生在左肺。在先天性肺发育异常中占0.2%~6.4%，北京儿童医院30年(1964~1994)中，在172例小儿先天性肺发育异常肺切除中，肺隔离症有15例，占8.7%，截止到1996年，国内文献报道177例。本症30%伴有其他先天性畸形。

1.分类

根据隔离肺组织有无独立的脏层胸膜将肺隔离症分为2型（表11-4-1）。

(1)肺叶内型：隔离肺组织与正常肺组织由同一脏层胸膜包裹，此型最常发生在肺下叶后基底段，约2/3发生在左肺，1/3发生在右肺。此型较少伴发其他脏器畸形。

(2)肺叶外型：隔离肺为副叶或副肺段，有独立的脏层胸膜包裹，此型多发生在后肋膈角，约半数患儿伴有其他脏器先天性畸形，如膈疝、先天性心脏病、巨结肠等。

2.临床表现

肺叶内型与支气管相通，症状出现较早，但缺乏特异性，可有咳嗽、呼吸困难、反复呼吸道感染，约15%患者无症状。肺叶外型症状出现较晚，也可无任何症状，但常合并其他先天性畸形如膈疝、漏斗胸、食管支气管瘘等，常因其他疾病摄胸片时发现。

3.诊断

主要依靠影像学检查，胸部X线平片可显示肺下叶后基底段呈圆形多囊状或块状影，边缘清楚、密度均匀，如继发感染，边缘模糊，呈浸润状。胸部T检查能显示隔离肺实质改变，与周围组织的关系，血供情况。胸部MRI检查能显示供血动脉和回流静脉，对确定诊断很有帮助，为手术提供解剖证据，可取代血管造影。

4.治疗

隔离肺是无功能的胚胎肺组织，原则上以手术治疗为主。