气管支气管软化症

1963年Dunbar首次提出气管软化的概念，是指气管壁因气管软骨环异常或部分气管壁纵行弹性纤维萎缩减少，使肌弹性张力减退或气道软骨完整性破坏导致气管坍塌狭窄的疾病。生后不久即出现喘鸣、反复咳嗽，呼吸困难。根据软化部位不同，如软化部位发生在气管，称气管软化(tracheomalacia,TM),气管、主支气管均累及，称为气管支气管软化(tracheobronchomalacia,TBM),若仅累及主支气管，气管未发生病变，称支气管软化(bronchomalacia)。先天性气管软化在人群中发病率至少为1/2100，支气管软化较气管支气管软化少见。

1.病因和发病机制

先天性气管软化由软骨发育不成熟或软骨缺乏造成，可以在健康人群中作为孤立性发现，但更多见于早产儿。与造成气管软骨基质形成异常的疾病相关，这些疾病包括多发软骨炎、软骨软化症，造成胶原纤维成熟障碍及气管支气管结缔组织软弱。继发性TBM多与长期插管、气管切开术、严重的气管支气管炎、管外压迫相关。

目前发现与先天性气管软化联系最为密切的为气管食管瘘和食管闭锁，在气管食管瘘及食管闭锁婴儿尸检标本中发现75%患儿气管软骨周长减少及气管膜部扩大。Blair等在气管食管瘘及食管闭锁患儿气管膜部发现食管肌肉。基于这两项研究，推测先天性气管软化可能是在前肠分化为气管和食管过程出现异常。

气管由前部的软骨环和后部的膜性结构组成，两者正常比率约为4.5：1，而TBM患儿可降至(2~3)：1，其比率下降代表气管硬度下降，TBM患儿呼气相气道塌陷更为明显2。吸气相产生气流涡流，在有气道分泌物时产生痰喘鸣，无气道分泌物时产生低调、单音性喘鸣。呼气相气道壁易于接触，气道本身刺激或震颤导致咳嗽。

2.临床表现

临床多表现为顽固性咳嗽、持续或反复喘息，及肺炎、肺不张等，症状随活动增多而明显，或因伴发感染而加重。以往认为TBM临床表现在生后数周出现，近期研究表明，原发性TBM约95%患儿首发呼吸道症状在出生时即出现。婴儿期多有喘息，随着年龄增长表现为慢性咳嗽，呼气性喘鸣和犬吠样咳嗽是最常见的症状。轻中度软化以咳嗽和喘息为主，重度软化以反复感染、肺不张、呼吸困难为主要表现。反射性呼吸暂停是TBM最严重的临床症状，是由于气管受分泌物或食管内食团刺激时所发生的反射，呼吸停止进而导致心脏停搏。

3.诊断

纤维支气管镜检查是诊断TBM的金标准，可直接观察气道动力性塌陷。国内纤维支气管镜诊断TBM的分度标准如下：呼气相气管直径内陷≥1/3为轻度，至≥1/2为中度；至≥4/5接近闭合，看不到圆形管腔为重度。国外以气道直径内陷≥1/2作为诊断标准。

近年逐渐开始应用CT、MRI等无创性影像检查方法来评估气管支气管软化。

TBM易被误诊为支气管哮喘、反复呼吸道感染、支气管异物等疾病，需慎重鉴别。

4.治疗

绝大多数原发性TBM不需特殊治疗，随着年龄增长，气管软骨逐渐发育变得坚固，多数患儿在2岁左右症状逐渐消失，合并肺部感染时，以保守治疗为主，控制感染、吸氧、促进排痰等治疗。对继发性TBM应针对病因治疗，解除气管支气管受压因素或炎症及时控制，软化程度得以改善。经常规保守治疗无效者，可选择持以下方法治疗。

(1)持续气道正压通气：CPAP是治疗中重度气管软化的有效手段，通过建立气流支架保持气道通畅。

(2)气道内支架植入：可支撑软骨薄弱处保持气道开放，可迅速有效缓解气道狭窄导致的呼吸困难等症状，延长生存期，提高生活质量。气道内支架植入最大优点在于创伤小、术后恢复时间短。

(3)外科治疗：对危及生命的重度气管软化，需手术治疗。手术适应证：反复肺部感染、间断呼吸道梗阻、拔管困难、反射性呼吸暂停、其他治疗手段无效。手术方式有气管切开、气管切除术、气管成形术、主动脉固定术等。