补体缺陷

补体缺陷约占所有原发性免疫缺陷病的2%，几乎所有可溶性补体成分的缺陷都已经被报道，最常见的是补体C2和C9缺陷。补体经典途径早期组分的缺陷通常导致对细菌的易感和自身免疫性疾病（包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎和血管炎)，终末组分缺陷的特点是对奈瑟氏球菌易感性增加和疾病反复。因此，接种脑膜炎球菌疫苗和抗生素预防感染是必须的。诊断评估应包括经典途径的总补体成分和替代途径的补体成分，而且可以直接检测补体水平或功能。3缺陷易患与抗体缺陷综合征相似的各种感染；而补体系统中末端成分(C5、C6和C7)缺陷的患者往往容易感染脑膜炎双球菌或淋球菌，正常水平的CH50可除外各种补体成分的缺陷。