颅咽管瘤的治疗策略

从第一例颅咽管瘤手术 到现在，已经历了百余年的发展，但直到现在，颅咽管瘤仍然颅内最为棘手的肿瘤之一，同时又是一个非常吸引神经外科医生的热点问题

一 治疗原则

在条件允许的情况下，手术切除是颅咽管瘤首选的治疗方法，但对手术切除的程度，是全切还是部分切除加聚焦放疗则没有统一的标准，甚至各自的数据和理论相互矛盾。对于5岁以下儿童，放疗会明确影像脑及下丘脑-垂体轴的发育，应力争手术全切。对于未影响下丘脑的小肿瘤，手术治愈率高，并发症少，也应争取手术全切。但对于较大肿瘤，如何在去除或控制肿瘤生长和获得最佳的生活质量之间获得最佳的平衡则是一个很难的问题。主张部分切除加聚焦放疗的学者认为和全切除相比，二者肿瘤控制率相似，需要长期补充生长激素、肾上腺皮质激素和甲状腺激素的比例也相似，但发生尿崩症的比例低，发生下丘脑损伤及其导致的肥胖、学习和认知功能下降的机会小于全切。而主张全切的学者认为虽然二者在肿瘤控制方面能力相当，但手术全切才能做到真正意义上的治愈。虽然手术全切有较高的潜在的围手术期并发症，但部分切除加聚焦放疗科导致更多的迟发性并发症，如全垂体功能低下，视力恶化，继发性中枢神经系统肿瘤，脑血管病变，如moyamoya病，注意力、认知、学习、工作功能障碍、回归正常社会生活的机会小。

有两个基本原则：一是病人利益最大化，二是治疗的个体化，这里所说的个体化，不单是患者的个体化，也包括医生及其治疗团队的个体化。文献、讲座中所报告的某某某治疗颅咽管瘤的效果不见得使用于每个神经外科单位。对于颅咽管瘤这样一种先对少见而又复杂的病理学良性肿瘤，还是建议在大的医疗中心中有丰富经验的医生手中治疗。另外还是强调多学科团队治疗，我们联合神经外科、内分泌科、儿科、妇产科、放射科、放疗科等以相对自由的形式组建神经外科内分泌相关肿瘤写作组。不可否认的是颅咽管瘤瘤的治疗效果，特别是全切带来的不良反映与术者的经验和技巧密切相关。从我们自己理念来说，对于任何一种颅咽管瘤，哪怕是复发的颅咽管瘤都应以全切为首要目标，要明确治愈的机会和肿瘤无进展生存是不同的概念，只有手术全切才可能获得真正意义上的治愈。但不应以牺牲神经及内分泌功能为代价，如术中发现肿瘤与大血管或下丘脑紧密粘连，这应最大限度的切除辅以放疗。