白塞病的内脏累及危害

华东医院风湿免疫科收治了一位年青患者——22岁的湖南妹子“小卢”身高150，体重仅40千克。12年来，她饱受疾病折磨，口腔溃疡每月发作，疼痛难忍，吞咽困难，还有难以启齿的外阴溃疡，以及频繁的腹痛、腹泻；当地医院接受多种治疗，却至今未愈。经我科诊断，小卢患的就是白塞病。经规范治疗，口咽部溃疡愈合，腹痛腹泻消失，体重逐渐恢复。

了解一下白塞病的前身今世。20世纪30年代，土耳其的皮肤科医生Hulusi Behcet先后描述为一组具有“口腔溃疡、生殖器溃疡、前房积脓”的三联症。即白塞综合征。此后，发现患者的主要内脏受累差异较大，可有中枢神经系统，心血管，肠道累及。临床表型与发病年龄、性别密切相关。皮肤黏膜表现与内脏损害不完全平行，发热多见于具有内脏损害的患者。治疗方案需作相应的个性化调整。

2021年1月华东医院团队在Arthritis Res Ther上发表研究：连续纳入2012年10月至2020年1月于华东医院风湿免疫科住院的1596名BS患者。性别差异特征：男性患者以较高的脓疱性丘疹皮损、葡萄膜炎、心血管受累及中枢神经系统受累为特征，女性患者以较高的生殖器溃疡为特征。

本研究应用聚类分析确定了5个不同的亚群：C1、皮肤和黏膜型；C2，关节类型；C3，胃肠型，主要包括肠道受累和食管溃疡聚集；C4，葡萄膜炎型，主要为男性，发病年龄较年轻；C5，心血管、中枢神经受累。每个亚型仅包含少数主要内脏累及的特征，反映了本研究队列中患者呈现出单器官、寡器官累及的临床特点。

上述结果得到“Nature Reviews Rheumatology”2021年4月发表述评。同时，我们注意到日本团队在横滨市立大学队列中应用聚类分析得到类似5个亚组。