主动脉弓离断是什么病？如何掌握手术时机？

今天介绍一种非常罕见的先天性心血管畸形--主动脉弓离断，又称为主动脉弓缺如，指的是升主动脉与降主动脉之间没有连接。主动脉弓离断的误诊、漏诊及死亡率均非常高，需要对该心脏畸形有个较为清晰和准确的认识，以做到早发现、早诊断和早治疗。

那它是怎么形成的呢？在胚胎第五到第七周时，主动脉弓发育异常引其连续性中断，发病率约占先天性心脏病的1%~4%左右。先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在。出生后离断以远的弓、降主动脉通过未闭的动脉导管提供的右心室血液供应体循环。而动脉导管一旦出现闭合，当导致病情急剧恶化，出现生命危险。

病理分型

主动脉弓离断可分为A型、B型和C型三种类型，症状基本一样。A型：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端；B型：主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间；C型：主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间。一般而已，A型相对最为常见，月占55%，B型占40%，C型占5%。

诊断和治疗措施：

1）胎儿期或出生后可疑，需出生后立即进行心脏超声和心脏CT检查，以明确诊断；

2）一旦诊断考虑主动脉弓中断可能，需尽快转入有丰富治疗经验的小儿心脏中心诊治，尽量在转运前取得与小儿心脏外科医生联系，以安排绿色通道，并指导转运，转运过程通常禁止吸氧，必要时需静脉泵注前列腺素E1以保持动脉导管的开放；

3）一经诊断明确，即需急诊或亚急诊手术，手术为根治手术，手术成功率在有经验的小儿心脏中心可达95%以上，大多数均预后良好。

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