儿童头颈部淋巴管畸形综合诊治体系

淋巴管畸形过去被称为“淋巴管瘤”，“淋巴水瘤”，“囊状水瘤”等，是胚胎期淋巴管发育异常所致的一种良性病变，在新生儿中的发病率是1/4000-1/2000。它可以发生在身体的任何部位，而约75%的病变发生在头颈部。常见的症状包括疼痛、肿胀、毁容、感染、出血等。国际脉管性疾病研究学会（International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA）将常见淋巴管畸形分为大囊型、微囊型和混合型三种类型。

对于淋巴管畸形，常见的治疗方式依次为硬化剂注射治疗、手术切除以及口服药物治疗等。以往的研究表明，硬化剂治疗与手术切除在大部分病例中的治疗效果相当。手术治疗的优势是，若病变局限，可做到根治性切除，劣势是创伤较大。硬化剂治疗较为微创，最常用的硬化剂为博来霉素、聚桂醇、OK-432等。随着技术的发展，硬化剂注入的方式也呈现多样化，由最简单的肉眼直视下操作，到超声引导下注射。近几年出现的激光治疗、冷冻治疗、射频消融等新手段也适用于某些特定部位的病变。

另外，有一类儿童淋巴管畸形具有弥漫性浸润式生长的特征，范围广，危害大，可能压迫气管、食管等重要器官，可引起呼吸不畅、吞咽障碍和生长畸形，甚至导致死亡。这类病变，上述硬化剂注射、手术切除以及消融等方法均难以奏效。口服药物治疗成为该类患儿新的治疗策略。目前临床上最常用的口服药物是西罗莫司，它是一类大环内酯类抗生素，于2012年FDA批准其作为治疗肺淋巴管瘤病的一线用药。目前国内外的多项研究表明，单独口服西罗莫司对于大囊型、混合型以及累及舌体或颊粘膜的淋巴管畸形有效，且儿童口服药物的副作用较小，停药后可以很快恢复。然而，该药需要在医生指导和严密监测下使用，切不可自行服用。然而，对于难治性淋巴管畸形来说，上述任何一种方法，均难以达到理想的疗效，需要根据每个患儿的具体病情，联合多种手段进行综合治疗，才能达到较好的治疗效果。

国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童头颈部淋巴管畸形多学科专家团队，建立了包含外科手术、超声引导下硬化剂注射、微波消融、口服药物治疗等各种手段的全方位综合治疗体系。针对每个患者的具体情况，综合运用各种诊治方法，制定个体化诊治方案，近几年诊治各类疑难危重病例数百例，多项治疗成果在国内外专业杂志发表。

儿童头颈部淋巴管畸形患者就诊方式：每周二到周五，首都医科大学附属北京儿童医院门诊楼五层，头颈专业门诊就诊。