2021年印度儿科肾脏学会儿童激素敏感型肾病综合征诊治指南介绍（之一）

2021年，印度儿科肾脏学会更新了儿童激素敏感型肾病综合征诊治指南，简介如下，仅供参考～

肾病综合征定义

• 满足肾病水平蛋白尿[尿蛋白3+或4+；或晨尿尿蛋白/肌酐＞2 mg/mg；或尿蛋白≥ 40 mg/m2 体表面积/h ]
• 伴低白蛋白血症（血清白蛋白＜30 g/L）
• 伴水肿
• 诊断原发需排除其他病因

激素敏感定义

• 泼尼松龙2 mg/kg/d或60 mg/m2/d，每日口服，连用6周内完全缓解

频复发定义

• 初治停药后6个月内复发≥2次；或任何6个月内复发≥3次；或一年内复发≥4次

激素依赖定义

• 隔日服用激素期间连续2次复发；或连续2次激素停药后14d内复发

难治性激素敏感型肾病综合征定义

• 频复发，或非频复发伴严重激素不良反应；
• 且≥2种以上激素替代药物（包括左旋咪唑、霉酚酸酯、环磷酰胺）治疗失败

其他需考虑激素替代药物或调整药物情况

• 复发相对较少（1年复发3次，6个月复发2次）但激素副作用明显
• 在长期激素疗程或激素替代药物治疗下，6个月内复发2次

初治方案

• 泼尼松龙每日60 mg/m2体表面积/d（或2 mg/kg/d，最大剂量60 mg/d），每日分1～2次，口服6周；
• 之后40 mg/m2 /次（或1.5 mg/kg/d，最大剂量40 mg/次），隔日1次晨顿服，口服6周，停药
• 总疗程12周
• 注：专家推荐对年幼儿按体表面积确定药量

非频复发患儿复发时治疗

• 泼尼松 60 mg/m2/d（2 mg/kg/d，最大剂量60 mg/d），每日1次或分次，口服至尿蛋白连续转阴或微量3 d；
• 之后改为40 mg/m2 /次（1.5 mg/kg/次，最大剂量40 mg/次），隔日1次，口服4周

频复发和激素依赖型患儿复发时治疗选择步骤

• 重新诱导缓解后考虑小剂量激素拖尾疗法或激素替代药物
• 首先考虑泼尼松龙0.5～0.7 mg/kg/次，隔日口服。持续稳定缓解（6个月内复发1次以下）后可逐渐减至0.2～0.3 mg/kg/次，隔日口服。疗程6～12个月
• 在轻微感染期间以相同剂量激素每日口服5～7d预防感染相关复发
• 在激素剂量＞0.7 mg/kg隔日口服时复发或糖皮质激素副作用明显时考虑激素替代药物
• 具体药物种类根据疾病严重程度、不良反应、患者年龄、治疗费用和父母意愿确定
• 轻症首选左旋咪唑或霉酚酸酯
• 对激素剂量＞1mg/kg隔日口服时复发、复杂复发和出现严重激素副作用者，可选用较高剂量霉酚酸酯（1000～1200 mg/m2/d）或环磷酰胺
• 复杂复发定义：伴有危及生命的合并症的复发，如需要住院治疗的低血容量和严重感染（腹膜炎、蜂窝织炎、脑膜炎）、血栓等
• 严重激素副作用包括：高血糖（空腹血糖＞100 mg/dL，餐后血糖＞140 mg/dL，或糖化血红蛋白＞5.7%）、肥胖、身材矮小、青光眼、白内障、肌病、骨坏死、精神异常
• 由于环磷酰胺对＜5～7岁儿童疗效欠佳，对青春期男孩有性腺毒性风险，此两种情况尽量避免使用
• 经上述治疗无效者考虑钙调神经磷酸酶抑制剂（环孢素、他克莫司）
• 若钙调神经磷酸酶抑制剂仍难以控制，考虑利妥昔单抗
• 由于有导致低丙种球蛋白血症风险，尽量避免在年幼儿使用利妥昔单抗

难治性激素敏感型肾病综合征治疗

• 建议钙调磷酸酶抑制剂（环孢素或他克莫司）
• 对钙调磷酸酶抑制剂难以控制或应用较久者考虑利妥昔单抗
• 建议在肾病缓解期且排除急慢性感染后应用利妥昔单抗

由于国情不同，仅供参考，不当之处，欢迎指正！

封面图片来自网络

原文献：

Sinha A, Bagga A, Banerjee S, Mishra K, Mehta A, Agarwal I, Uthup S, Saha A, Mishra OP; Expert Group of Indian Society of Pediatric Nephrology. Steroid Sensitive Nephrotic Syndrome: Revised Guidelines.Indian Pediatr. 2021 May 15;58(5):461-481.