肾畸形----单侧肾缺如

一、概述

单侧肾缺如即单侧肾未发育，又称单侧肾（图），发发病率约1/1000，男性发病率比女性高，男女之比为1.8:1。左侧多见，有家族倾向。肾缺如有单纯性肾缺如与综合征性肾缺如。综合征性肾缺如是有染色体异常或某个综合征体征的一部分。单侧肾缺如没有特异性的症状或体征能，通常在行造影或者超声等其他检查时无意发现患者为孤肾。产前超声检查能分辨出多囊肾或肾发育不全，提高了该病的检出率。

代偿肥大的孤立肾完全可以负担正常的生理需要，生活不受影响，可无任何不适，常终身不被发现。

二、病因

主要的原因是在胚胎发育的第25~28天，胚的生后肾原基没有分化，即没有分化出输尿管芽，或生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育，导致输尿管、肾及肾动脉缺如，对侧肾常呈代偿性肥大。未发育的肾无肾实质、肾盂和肾蒂残迹，输尿管为索状纤维组织，无管腔。

单侧肾缺如发病例中，有48%~65%的病例有其他泌尿道发育异常，最常见的是膀胱输尿管反流，占28%~41%；输尿管膀胱连接处梗阻，占11%~18%；肾盂输尿管连接处梗阻占6%~7%。有单侧肾缺如时，单脐动脉的发生率增加。

男性单侧肾缺如常伴有输精管缺失，也有附睾尾、精囊壶腹及射精管缺如。女性单侧肾缺如常伴有纵膈子宫，也有单角子宫及同侧输卵管缺如，还可能出现双子宫、先天性无阴道综合征等。

三、临床表现

可无任何不适，常终身不被发现。偶因对侧肾合并感染、外伤、结石、积水、结核时作深入的泌尿系检查时，才被发现。

四、检查与诊断

检查手段有腹部平片、静脉尿路造影、B超、CT、肾图、肾动脉造影等均可协助诊断。

五、治疗

一般无须治疗，如因旋转不良造成肾积水等其他并发症或有合并症，对症处理，总的原则是尽可能保护肾功能，在此前提下再决定治疗方案。