脑膜瘤临床表现

脑(脊)膜瘤可以发生于硬膜的任何位置，最为常见的是颅内，且是在硬脑膜反折部位(大脑镰、小脑幕及静脉窦)。其他相对少见的位置包括视神经鞘和脉络膜丛；大约10%的肿瘤发生在脊柱。极罕见的情况下，脑(脊)膜瘤可发生于硬膜外。

脑(脊)膜瘤的临床症状取决于肿块的位置和肿瘤生长的时间进程。脑(脊)膜瘤的生长常常极为缓慢，往往没有症状。

无症状性肿瘤 — 许多脑(脊)膜瘤没有症状或仅为轻微症状，而是在神经影像学检查和尸检中被偶然发现的。针对无症状性脑(脊)膜瘤患者的随访检查提示，大多数此类肿瘤在相当长的时间内维持大小不变或缓慢生长。

一项关于近20,000名儿童与成人头部MRI中偶然发现的系统评价/meta分析显示，脑(脊)膜瘤是最常见的意外发现肿瘤，在MRI中的检出率为0.29%。包括脑(脊)膜瘤在内的偶然发现会随着年龄增长而增多。关于老年志愿者(平均年龄65-70岁)头部MRI的人群研究显示，脑(脊)膜瘤见于约2.5%的受试者。其中，脑(脊)膜瘤最常位于大脑凸面(62%)和大脑镰(15%)。

癫痫发作 — 约30%被诊断为颅内脑膜瘤的患者在术前存在癫痫发作。肿瘤不位于颅底(如，脑半球凸面和大脑镰/矢状窦旁的肿瘤)者及伴瘤周水肿者的癫痫发作风险较高。

局灶表现 — 特征性神经系统局灶损伤是由生长在特定部位的肿瘤引起的，这类损伤包括：

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视觉变化–累及视觉通路的脑膜瘤常引起视觉变化，但常常未被发现。

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鞍旁脑膜瘤可能引起视野缺损

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鞍旁脑膜瘤或额叶下脑膜瘤可引起所谓的Foster-Kennedy综合征，表现为一侧眼视神经萎缩、另一侧眼视乳头水肿

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视神经鞘脑膜瘤可引起单侧进行性视力丧失，可能被误诊为视神经炎

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海绵窦脑膜瘤可引起轻微的眼外肌运动无力

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听觉或嗅觉丧失–桥小脑角脑膜瘤可引起感音神经性聋。嗅沟或蝶骨嵴脑膜瘤可压迫嗅束而引起嗅觉丧失。

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精神状态变化–巨型额叶下脑膜瘤或蝶骨嵴脑膜瘤可能引起情感淡漠和注意力不集中这些精神状态变化。大小相似甚至更大的小脑幕切迹和脑室内脑膜瘤有时没有症状，是偶然被诊断的。

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肢体无力–不同部位的脑(脊)膜瘤可引起特征性的肢体无力表现。

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生长在大脑镰并压迫运动区的矢状窦旁脑膜瘤可在无脊髓病变的情况下引起双腿无力

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枕骨大孔脑膜瘤可能引起隐微进展的一系列变化，首先为同侧上肢无力，然后为同侧下肢无力，随后为对侧下肢和上肢无力，可能被误诊为多发性硬化

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脊膜瘤通常表现为进行性下肢无力和麻木

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梗阻性脑积水–颅后窝较大肿瘤可引起梗阻性脑积水，表现为视乳头水肿和典型的清晨头痛。

神经影像学

脑(脊)膜瘤在MRI和CT上的表现都极具特征性。

在MRI上，典型的脑(脊)膜瘤表现为以硬脑(脊)膜为基底的轴外肿块，T1加权像中与灰质相比呈等信号或低信号，质子密度加权像及T2加权像中为等信号或高信号；钆增强后通常表现为明显而均匀的对比增强。大多数脑膜瘤的特征表现为肿瘤边缘的硬脑膜增厚、向周围逐渐变薄(“脑膜尾征”)。

典型脑膜瘤在CT上表现为边界清晰、取代了正常脑组织的脑实质外肿块。肿瘤轮廓平滑，邻近硬脑膜结构，有时有钙化或分叶。由于与周围正常脑组织等密度，所以CT平扫可能难以诊断肿瘤，但是给予静脉造影剂可以使肿瘤呈现均匀明亮地增强。继发性累及相邻颅骨(反应性硬化、浸润及侵蚀)在大脑半球凸面脑膜瘤并不常见，却可发生于多达一半的颅底肿瘤。

仅根据神经影像学来鉴别非典型或恶性脑(脊)膜瘤与良性脑(脊)膜瘤较为困难。下列MRI特征可能提示存在高级别脑(脊)膜瘤而非良性脑(脊)膜瘤：

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肿瘤内囊性改变

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相邻颅骨骨肥厚和/或骨质破坏

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肿瘤扩展穿过颅底

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瘤周脑水肿

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表观弥散系数(apparent diffusion coefficient, ADC)低

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脑血容量增加

但这些神经影像学表现的特异性均不够高，故对临床没有帮助。此外，如条件允许，大多数脑(脊)膜瘤的初始治疗方法都为手术切除，具体取决于病灶的大小和部位，以及患者的总体情况和症状。只有部分研究发现，在18F-FDG-PET扫描中较高级别脑(脊)膜瘤的摄取更强，故该结果的诊断价值有限。新型PET示踪剂(包括特定生长抑素受体配体)带来了更多曙光，但尚未在临床普及。

在MRI和CT出现之前，人们采用血管造影，通过显示脑膜血管的动脉血供和该病变特征性的肿瘤延迟染色(vascular blush)，可提示脑膜瘤的诊断。目前，血管造影仅限用于治疗中需要进行肿瘤栓塞的病例。

鉴别诊断

虽然脑(脊)膜瘤是迄今最常见的以硬脑(脊)膜为基底的孤立性成像增强性肿块病因，但很多其他病变也可累及硬脑(脊)膜或硬膜下腔，导致MRI或CT检查结果可能提示脑(脊)膜瘤。这些病变包括：淋巴瘤、浆细胞瘤、转移癌、黑素细胞肿瘤、孤立性纤维性肿瘤、胶质肉瘤、炎症性病变(如结节病和肉芽肿性多血管炎)及感染(如结核)。

一般而言，MRI、CT和PET检查不能可靠地区分这些疾病与脑(脊)膜瘤。存在非典型影像学特征(如，伴大量或不成比例的水肿、广泛骨受累或者脑组织或柔脑膜浸润)结合全身性疾病的临床特征，可能提示其他病因或较高级别的脑(脊)膜瘤。表中总结了提示罕见鉴别诊断的上述和其他临床线索。

诊断性评估

脑(脊)膜瘤的确诊和分类[良性、非典型或恶性(分别对应WHOⅠ、Ⅱ和Ⅲ级)]需组织学证实。但通常可通过影像学检查得出初步诊断，若获取肿瘤组织进行病理确诊会带来过高的神经系统进一步损伤的风险，则影像检查结果可能足以指导经验性治疗。

虽然脑(脊)膜瘤的鉴别诊断包括多种肿瘤性和非肿瘤性疾病，但这些疾病较罕见，且因为其临床表现和放射影像学表现与脑(脊)膜瘤相似，所以几乎都是在取组织进行检查后才得以诊断。目前尚不确定广泛术前评估的效用。

病史 — 疑似脑(脊)膜瘤患者的病史采集应包括对危险因素的评估，尤其是既往治疗性放射史。辐射诱导性脑(脊)膜瘤更有可能为高级别并呈多发性及复发性。

询问病史时还应了解有无可能引起以硬脑(脊)膜为基底、类似脑(脊)膜瘤病变的情况，包括血液系统和非血液系统恶性肿瘤、结节病和结核。到脑(脊)膜瘤被发现时或之前，个人史和家族史可能已明显显示使机体易患脑(脊)膜瘤的遗传综合征(如NF2和施万细胞瘤病)。然而，由于常发生新发突变，即使没有家族史也不能排除这些综合征。

体格检查 — 大多数脑(脊)膜瘤患者的体格检查结果正常。偶尔，伴明显骨肥厚的脑半球凸面肿瘤或直接骨浸润可能导致颅骨出现可触性膨出。

NF2或施万细胞瘤病的查体特征可能包括听力损失(NF2)和多个可触及的神经鞘瘤。

实验室检查 — 可能应进行全套代谢功能检查和全血细胞计数，因为若发现高钙血症或贫血等表现，就可能需行进一步检查，以确定有无多发性骨髓瘤或系统性恶性肿瘤。对于其他方面健康的成人患者，我们并不常规进行血清蛋白电泳(serum protein electrophoresis, SPEP)、尿液分析、血管紧张素转化酶(angiotensin converting enzyme, ACE)水平测定或结核筛查。对于免疫功能受损的宿主以及存在非典型影像学特征的患者，应考虑更广泛的评估。

脑脊液分析对脑(脊)膜瘤的诊断性评估并无作用，但如果存在提示蛛网膜下腔受累的非典型影像学特征(如柔脑膜增强)，则可能需要进行该检查。

影像学检查 — 对于疑似脑(脊)膜瘤病例，增强MRI可提供最全面的评估。可能需要对受累区域专门成像(如，MRI颅底扫描方案、眼眶序列)，从而充分显示某些位置的小肿瘤。也可进行CT检查，以更好地显示与病变相关的骨解剖和钙化程度。

对于疑似颅内脑膜瘤患者，我们不常规行脊髓成像；但我们确实会建议疑似脊膜瘤患者进行脑MRI检查，以明确是否存在可能提示肿瘤易感综合征或其他诊断的颅内肿块。

对于已知有癌症的患者，我们会根据诸如胸部、腹部和盆腔CT的检查得出其最新的癌症分期，但对于接受过适龄癌症筛查且平素体健但疑似脑(脊)膜瘤成人，我们并不常规进行这些检查。即使对于不存在某种癌症的患者，若存在非典型神经影像学检查结果，也可能需要进行更详细的癌症分期。

总结

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脑(脊)膜瘤约占原发性中枢神经系统(CNS)肿瘤的1/3，主要发生于老年人群，且女性居多。

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尚不明确大多数脑(脊)膜瘤患者的病因，但该病与既往辐射暴露有明确相关性，这种情况的潜伏期可能超过30年。脑(脊)膜瘤是2型神经纤维瘤病(NF2)的一种常见表现，NF2基因体细胞突变也可能导致出现散发性脑(脊)膜瘤。

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脑(脊)膜瘤是根据WHO分级系统进行分类的。WHOⅠ级脑(脊)膜瘤为良性，预后通常良好；非典型(Ⅱ级)和恶性(Ⅲ级)脑(脊)膜瘤明显更容易复发。

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脑(脊)膜瘤可发生于硬脑(脊)膜的任何部位，最常发生于颅内。大约10%发生于脊髓。

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很多脑(脊)膜瘤生长缓慢，在神经影像学检查中附带被发现。这些脑膜瘤可能没有或仅有轻微症状。

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症状可能存在较大差异，取决于肿块位置。

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在MRI中，典型脑(脊)膜瘤表现为以硬脑(脊)膜为基底的轴外肿块，T1加权像中与灰质相比为等信号或低信号，质子密度加权像及T2加权像上为等信号或高信号；钆增强后表现为明显而均匀的对比增强。

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脑(脊)膜瘤的鉴别诊断包括多种肿瘤性和非肿瘤性疾病。然而，这些疾病较罕见，且因为其临床表现和放射影像学表现与脑(脊)膜瘤相似，所以几乎均在获取组织进行检查后才得以诊断。除了在部分患者中，目前尚不确定广泛术前评估的效用。