重新认识法洛四联症6—根治手术或姑息手术

法洛四联症（Tetralogy of Fallot, TOF）病人出生后即表现为青紫发绀，且随着年龄的增长发绀会越来越明显，同时出生后早期还有呼吸快，伴有阵发性的呼吸困难，多在剧烈哭闹后更为明显，甚至出现缺氧发作。另外，由于组织缺氧，常发生喂养困难和发育迟缓，体力和活动耐力均较同龄人差，年长儿出现蹲踞等表现。前面已经了解了法洛四联症的手术时机，那么手术的方式应该如何选择呢？所有的法洛四联症都能做根治手术吗？还是有些法洛四联症只能先做姑息手术？根治手术或姑息手术又该如何选择呢？相信大家对以上这些问题都迫切想知道答案。通过下面的简单介绍，相信这些问题你们都能找到答案。

一、姑息手术

姑息手术的目的是通过增加肺动脉血流，一方面改善缺氧青紫，提高动脉血氧饱和度，另一方面促进肺动脉的发育，为后期的根治手术创造条件。

法洛四联症的姑息手术方式通常有两种：1）锁骨下动脉-肺动脉分流术，通过使用人造血管使锁骨下动脉和肺动脉之间建立连接，使主动脉内的血流通过该人造血管进入到肺动脉里面，以改善缺氧症状，并促进肺动脉的发育；2）右室流出道补片扩大术，通过疏通右室流出道，再行右室流出道跨肺动脉瓣环或仅局限于右室流出道的补片扩大术，并保留室间隔缺损。姑息手术后需要进行密切观察和定期的随访，通常在姑息手术后半年至1年内完成根治手术。

二、根治手术

法洛四联症的根治手术，即通过一次手术把法洛四联症所有的心脏畸形均进行矫治，简单描述包括室间隔缺损的修补，同时剪除右心室部分肥厚肌束，疏通右心室流出道，并利用自体心包补片或人造补片行右室流出道，肺动脉跨瓣或保留瓣膜的肺动脉补片扩大术。

三、根治手术或姑息手术

1）单纯法洛四联症，只要肺动脉发育条件尚可，均首选行一期根治手术。目前，大多数法洛四联症均可以直接行一期根治手术，但是遇到如下一些特殊情况：①右心室流出道狭窄严重且肺动脉远端严重发育不良，②或肺动脉缺失伴有较大的体肺侧支，③或冠状动脉畸形难以施行右心室流出道补片扩大，也不宜施行心外管道者，应先做姑息手术，其基本目的是建立体-肺动脉分流，以增加肺动脉内血流，待肺动脉发育改善后再做二期根治手术。

2）如何判断法洛四联症的肺动脉发育情况以决定是否能行根治手术。通常评价肺动脉发育情况的指标主要是McGoon比值和Nakata指数（即肺动脉指数）这两个指标。一般情况下，如果肺动脉发育良好， McGoon比值大于1.2，Nakata指数大于150mm²/m，左心室舒张末期容积指数大于30ml/ m，可行一期根治手术；如果McGoon比值在1.0-1.2，Nakata指数在120-150mm，则处于行根治手术的临界状态，需要术中根据具体情况进行判断；如果McGoon比值小于1.0，Nakata指数小于120mm，则代表两侧肺动脉发育不良，不适合行一期根治手术。当然，上述指标也并非能否根治手术的绝对指标，具体是否能行根治手术，则需由外科医生结合患者具体病情综合分析决定。

如果您有任何关于法洛四联症的诊治问题或者其他方面的担忧和顾虑，可以直接扫下方的二维码和我联系，留言咨询或电话咨询均可，亦可直接来我门诊就诊，何晓敏医生的门诊时间：周一上午胸外科特需门诊、周一下午胸外科专家门诊和周五上午先心病侧切微创治疗专家门诊，我一定尽全力帮助您。希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！一切为了孩子，请继续关注我，关注“晓敏医生讲先心”。