重新认识法洛四联症（7）— 肺动脉瓣跨瓣环或保留肺动脉瓣

法洛四联症（Tetralogy of Fallot, TOF）目前的手术风险较低，在有经验的小儿心脏专科医院手术成功率可达98%以上，且术后长期生存率满意，据文献统计报道简单法洛四联症的患儿术后25年生存率在94.5%以上，合并其他畸形的复杂型法洛四联症长期生存率亦超过90%。针对肺动脉发育不良，同时合并肺动脉瓣环发育不良的法洛四联症，肺动脉瓣跨瓣环补片扩大术是最常见的手术方式，但是由于丧失瓣膜结构完整性和诱发慢性严重肺动脉瓣反流，术后远期会出现右心室功能不全，进而可能会影响生活质量。

与跨瓣环手术相比，应用肺动脉瓣保留技术以长期保持右心室功能将更为有利于法洛四联症患儿远期的生存质量。但是，对于肺动脉瓣是否可以保留，则需要心脏外科医师术前充分的评估和术中准确的判断，在把握严格指征的同时，避免一些误区而最终影响患儿的手术效果。

1）肺动脉瓣保留技术与跨瓣环手术相比，其术后的临床优势已经毋容置疑，只要解剖条件合适，目前肺动脉瓣保留技术已经成为首选。在我院开展的法洛四联症手术中也已经把保留肺动脉瓣技术作为首选，只要患儿条件合适，我们都会尽全力给予保留肺动脉瓣，让患儿获得更好的手术效果和术后生活质量，尽量让患儿能和正常宝宝一样健康成长。

2）不是所有的法洛四联症均可以采取肺动脉瓣保留技术，也不能完全否认跨瓣环手术的效果，如果患儿的肺动脉瓣环存在严重的发育不良，跨瓣环手术是首选。

3）适当的早期手术会增加保留肺动脉瓣的概率，部分法洛四联症患儿可提前至3-6个月进行手术矫治，具体手术时机需由小儿心脏外科医师依据检查和患儿状况综合评估后决定。

4）针对符合根治手术的法洛四联症，跨肺动脉瓣环补片扩大术适用于严重肺动脉瓣发育不良（瓣叶融合、单叶瓣）、肺动脉瓣环发育不良（即肺动脉瓣 Z 值＜–3）等情况，而对于肺动脉瓣叶和瓣环发育较好（Z 值＞–2）则尽可能采取肺动脉瓣保留技术。考虑到个体差异，上述指征的把握需根据患儿的解剖特性和临床状况等进行个体化评价来决定采取更为有利的术式。

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