髓外浆细胞瘤的临床 特点

髓外浆细胞瘤在新诊断的骨髓瘤估计发生率为3.5%，在复发/难治性患者中发生率为6 - 20%。在髓外浆细胞瘤患者中，男性多见，尤其年龄相对其他骨髓瘤年龄小的男性患者。据报道，髓外浆细胞瘤患者还多表现为现为轻链/非分泌亚型、晚期、单克隆免疫球蛋白增加和LDH增多、贫血、血小板减少和肾功能恶化。通常，在诊断时涉及的髓外部位是皮肤和软组织，通常只涉及一个部位。随着多发性骨髓瘤进展和浆细胞暴露于不同的治疗应激源，它们可以去分化，在形态上出现更多的原始细胞浆细胞的特性，在更多的非典型和不寻常部位出现。在复发/难治的多发性骨髓瘤疾病中，受累部位包括肾脏、淋巴结、中枢神经系统(CNS)、呼吸道、胃肠道/肝脏、胸膜和心包。