前庭性偏头痛是最常见的发作性眩晕疾病

临床神经科医生经常观察到眩晕和头痛的症状。自 1984年以来，多项研究调查了成人前庭症状与偏头痛的关系。已使用各种术语来描述这种组合，包括偏头痛相关性眩晕、偏头痛相关性头晕、偏头痛相关前庭病、偏头痛性眩晕和良性阵发性眩晕。Dieterich 和 Brandt 是第一个使用术语“前庭偏头痛”（VM）的人。VM 现在是与偏头痛有因果关系的前庭症状的公认名称。国际头痛学会和国际 Bárány 神经耳科学会已经制定了一份关于VM 诊断标准的共识文件。这一诊断被包含在新的国际头痛疾病分类 (ICHD)-3 beta 版头痛分类的附录中，作为一个需要进一步研究的新兴实体。

流行病学和人口因素

病例对照研究支持偏头痛和眩晕的临床关联，表明偏头痛在眩晕患者中比在年龄和性别匹配的对照中更常见，而且，眩晕在偏头痛患者中更常见。

前庭性偏头痛被认为是复发性自发性眩晕发作的最常见原因。它在普通人群中的终生患病率约为 1%，1 年患病率为 0.9%，约占头晕门诊患者的 7% 和偏头痛门诊患者的 9%。尽管如此，它仍然未被充分诊断。最近在一家三级眩晕中心进行的一项研究发现，转诊医生仅怀疑 1.8% 的年轻患者患有 VM，而诊断率为20.2%。VM 在女性中的发生率是男性的 1.5 到 5 倍。有人提出，VM 有遗传原因，即常染色体显性遗传模式，男性外显率降低。

虽然 VM 可以在任何年龄发展，但它通常会影响有长期偏头痛病史的人。它被诊断为在偏头痛首次发作后平均延迟 8.4 年。偏头痛发作可以被绝经后妇女的孤立性眩晕发作所取代。

流行病学数据证实，偏头痛相关综合征也是儿童眩晕和头晕的最常见原因 。若儿童期眩晕发作为单一症状病程，无头痛，则称为“儿童期良性阵发性眩晕”。后者代表有先兆但没有头痛的VM。VM 是 39% 的儿童最常见的眩晕形式，其次是 21% 的心因性/功能性头晕。“儿童期良性阵发性眩晕”的小儿偏头痛变体的特征是与眼球震颤相关的短暂眩晕发作，始于 1 岁至 4 岁之间，仅持续数秒至数分钟，并在几年内自发消失。它是良性的和可治疗的。有或没有先兆的偏头痛经常转变为其他形式的偏头痛。

临床特征

症状

据报道，自发性眩晕发生在 21-83%，位置性眩晕和头晕发生在 17-65%，头部运动不耐受发生在 31-77% 的 VM。在一项基于电话访谈的大型人群研究中，67% 的 VM 参与者报告了自发性旋转性眩晕，而 24% 的参与者患有位置性眩晕。移动的视觉物体也会引起眩晕。此外，在头痛诊所的一项研究中，最常见的附加症状是不稳定 (91%)、平衡问题 (82%) 和眩晕 (57%); 这些是不符合国际 Bárány 协会 VM 诊断标准的前庭症状。

眩晕持续时间可以从几秒到几天不等; 但是，VM 的诊断标准至少需要 5 分钟。仅 10-30% 的 VM 患者发现发作持续 5 至 60 分钟并符合典型先兆标准，即大多数患者不符合 IHC 标准。前庭症状和头痛的关联很常见，但它因患者而异，因发作而异，即使在同一患者中也是如此。眩晕可以在头痛之前或期间或之后发生。虽然不到 50 % 的人在每次发作时同时出现这两种症状，但大约 6 % 的人报告孤立的眩晕发作与偏头痛症状交替出现。除眩晕外，患者可能会提到畏光、畏声、畏光、视觉和其他与确诊相关的先兆。在 38% 的患者中发现了听力障碍、耳鸣和听觉压力等听觉症状，但听力通常仅受到轻微和短暂的影响。

无症状期临床检查

如果在发作之间进行神经系统检查，在无症状间隔内，检查结果通常是正常的。然而，8.6% 至 66% 的患者会出现中央前庭眼球运动异常，包括凝视诱发的眼球震颤、扫视追踪、中央位置性眼球震颤、眼动障碍或慢速扫视。最近的一项研究表明，发作间期眼球运动异常会随着时间的推移而增加，在 5.5 至 11 年的随访期间发生在 16 至 41 % 的患者中。最常见的异常是中央位置性眼球震颤。

在一项为期 9 年的随访研究中，平均有 3% 至 12%记录了涉及低频的轻度耳蜗损失和 18% 的轻度双侧感觉神经性听力损失 。

在急性发作期间，更多的患者 (70%) 出现自发性或位置性眼球震颤的病理性眼球震颤。在急性发作期间的这些发现代表 50% 的中枢前庭功能障碍和 15% 的外周前庭功能障碍的迹象；35% 的受累部位不清楚。这些患者的听力没有受到影响 。

鉴别诊断/合并症

梅尼埃病是主要的鉴别诊断。在疾病的早期阶段，如果梅尼埃病没有听觉症状，则可能难以区分梅尼埃病和VM。即使存在听觉症状，也可能很困难，因为在 38% 的 VM 患者中也发现了听觉障碍、耳鸣和听觉压力等听觉症状。更复杂的是，一些研究指出了梅尼埃病和 VM 之间的联系。据报道，梅尼埃病患者的偏头痛患病率是健康受试者的两倍，最可靠的鉴别特征是梅尼埃病患者的低频听力损失。一项回顾性研究表明，13% 的患者符合这两种疾病的标准，从而使鉴别诊断更加复杂。事实上，应用钆对比剂经鼓室进行的内耳 MR 成像研究显示，在 19 名出现听觉症状的 VM 患者中，有 4 名（21%）出现耳蜗和前庭内淋巴积水。这可以通过梅尼埃病和 VM 的巧合来解释，或者可以通过假设水肿是 VM 引起的内耳损伤的结果来解释。梅尼埃病和 VM 也被认为是具有可能共同遗传基础的广泛疾病的一部分。例如，良性阵发性位置性眩晕 (BPPV) 也必须考虑在那些出现位置性眩晕发作的患者的鉴别诊断中，因为BPPV 也通常与偏头痛有关。焦虑是偏头痛的常见合并症，并且经常与前庭疾病相关，尤其是与 VM。为了定义这种关联，有人提出了一种名为 MARD（偏头痛-焦虑相关头晕）的新疾病 。

治疗

一项对 100 名患者（中位年龄 47 岁，范围 21-72 岁）的大型回顾性队列评估比较了接受和不接受预防性偏头痛治疗的 VM 患者。所有接受预防性治疗的患者都表现出发作性眩晕的持续时间、强度和频率及其相关特征的减少。服用的药物是美托洛尔（49 名患者，69%；中位剂量 150 mg）或普萘洛尔（31%；中位剂量 160 mg）、丙戊酸（6 名患者，8%；中位剂量 600 mg）、托吡酯（6 位患者，8 %；中位剂量 50 mg），蜂斗菜提取物（4 名患者，5 %；中位剂量 50 mg），拉莫三嗪（3 位患者，4 %；中位剂量 75 mg），阿米替林（2 位患者；100 mg 和 75 mg），氟桂利嗪（1 名患者；5 毫克）或镁（3 名患者；中位剂量 400 毫克）。未接受预防性治疗的患者遵循改变的生活方式，仅显示眩晕强度降低。另一项包括 100 名偏头痛相关头晕患者的回顾性研究也报告了偏头痛预防的积极作用。33 名反复眩晕发作和偏头痛的患者：19 名患者 (57.6%) 的发作频率完全降低，8 名患者 (24.2%) 的发作频率降低了 50% 以上，5名患者降低了不到 50% (15.2%); 一名患者没有减少。在这项研究中，12 名患者服用普萘洛尔，11 名服用氯硝西泮，7 名氟桂利嗪，2 名美托洛尔，另外 2 名患者服用阿米替林。

另外一项较小规模的队列研究报告了单一药物预防偏头痛的效果。丙戊酸钠没有缓解12 名 VM 患者的前庭症状，但对 8 名患者的偏头痛有相当大的影响。

桂利嗪在一项关于与眩晕相关的 VM 和偏头痛的回顾性、单中心、开放标签调查中进行了测试。该研究包括 24 名 VM 患者（23 名女性，1 名男性）和 16 名基底型偏头痛患者（12 名女性，4 名男性）。患者年龄从 18 岁到 54 岁不等（平均 30 岁）。桂利嗪治疗 3 个月后，眩晕的平均频率以及每月偏头痛的平均频率、持续时间和强度显着降低。

氟桂利嗪治疗无先兆偏头痛和眩晕与普萘洛尔治疗偏头痛或倍他司汀治疗眩晕相比，氟桂利嗪都显示出相当大的疗效。然而，这两项研究都没有具体包括 VM 患者，因此氟桂利嗪对这种情况的疗效仍未得到证实。一个三级学术中心的唯一一项随机对照试验比较了氟桂利嗪对 48 名 VM 患者在 12 周内与接受 16 mg 倍他司汀和前庭锻炼的患者的效果。氟桂利嗪治疗降低了眩晕发作的频率，眩晕的严重程度得到改善。然而，两个治疗组的头痛频率和严重程度没有显着差异。氟桂利嗪的副作用是体重增加和嗜睡。

一项试验报告了用拉莫三嗪成功治疗偏头痛先兆、孤立性先兆以及在较小程度上偏头痛相关的头痛。另一项回顾性研究表明，100 mg 拉莫三嗪在 3-4 个月内对 19 名 VM 患者（13 名女性，6 名男性）具有中等疗效。眩晕频率从 18.1 降低到 5.4（平均每月），头痛频率从 8.7 降低到 4.4，但这没有统计学意义。因此，拉莫三嗪可能主要减轻但头痛程度较轻患者的前庭症状。据报道，拉莫三嗪对 5 年以上的 3 名基底型偏头痛患者有用 。

一项有趣的研究调查了34 名 VM 患者戒断咖啡因和使用托吡酯和去甲替林治疗所产生的效果组合。14% 戒断咖啡因的患者的症状得到改善。相比之下，托吡酯减轻了 25% 患者的症状，去甲替林减轻了 46% 患者的头晕。因此，75% 的 VM 患者从这些治疗干预中获得了可衡量且有意义的益处；因此，他们没有改用其他治疗方法。

据报道，偏头痛治疗中不太成熟的药物，如苯二氮卓类药物、选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂 (SSRI)、吡唑替芬、多硫平、乙酰唑胺和包括特殊饮食在内的行为改变对 VM 有积极影响。然而，从这些数据中无法轻易得出针对 VM 特定治疗的明确治疗建议。此外，必须考虑到在许多这些研究中使用了不一致的 VM 定义，尤其是在较旧的研究中，因此检查的队列非常异质。新的诊断标准将在未来消除这一明显的缺陷，并带来更多可比性、更高质量的研究。

前庭康复训练在 VM 患者中被证明是有效的，可作为药物治疗的附加治疗或作为独立治疗选择。有前庭症状的 36 名患者（VM = 20，前庭损伤 = 16）参加了为期 9 周的前庭康复计划。每位患者在 6 个月内参加了 5 次治疗。虽然 VM 组在治疗开始时表现出较差的主观表现，但两组均从康复中受益。无论用药方案如何，在偏头痛组中都观察到了相同程度的改善。因此，无论使用何种医学预防性治疗，前庭康复训练都可能对 VM 有效。这与众所周知的运动对减少偏头痛发作频率有积极作用一致。