
幸兵
主任医师
北京协和医院
神经外科
儿童垂体增强核磁未见微腺瘤,但内分泌激素检查支持库欣病该怎么办?
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女性,13岁。
因生长迟缓、脸变圆红、向心性肥胖8年入院。患者自5岁起出现身高增长变慢、脸变圆红、体重增加、腹围增加,四肢变细,10岁后出现踝部、前臂多处骨折,曾就诊湖南儿童医院、武汉同济和北京儿童医院,均未明确病因。入院时:身高122cm(小于同年龄同性别儿童第3百分位),体重42kg,BMI 28.3kg/m2.垂体增强MRI:未见明确微腺瘤;双侧肾上腺CT:肾上腺增生。激素检查如下:


病理:垂体前叶组织,ACTH(+)
术后复查结果示ACTH <5.00pg/ml。UFC:5.23μg/24hr,血皮质醇:<1.5ug/dl
达到内分泌治愈
本例的启示:儿童库欣病在儿童垂体腺瘤亚型中相对多见,但在儿童鞍区肿瘤中仍属于罕见病,在术前内分泌检查,特别是大、小剂量地塞米松抑制试验和岩下窦取血证实是中枢性库欣综合征的情况下,可以经鼻微创手术探查。病理即使未能证实垂体腺瘤,有时也可以达到满意的疗效。
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